Синтез сфинголипидов - Обмен и функции липидов
Сфингозин является компонентом всех сфинголипидов.
Синтез сфингозина происходит из активной формы пальмитиновой кислоты и аминокислоты серина.
Структурным блоком сфинголипидов является церамид, включающий в свой состав сфингозин и жирную кислоту, присоединенную амидной связью.
Синтез церамида осуществляется из активной формы жирной кислоты и сфингозина.
Синтез сфингофосфолипидов происходит из церамида и активной формы холина.
ЦДФ - холин (цитидиндифосфохолин) + церамид сфингофосфолипид (сфингомиелин)
Синтез сфингогликолипидов
Синтез цереброзидов осуществляется из церамида и активной формы моносахаров.
Церамид + УДФ - галактоза (уридиндифосфатгалактоза) цереброзид
Синтез ганглиозидов происходит путем присоединения к церамиду олигосахаридного фрагмента, на конце которого чаще всего находятся сиаловые кислоты и аминогексозы.
Расщепление сфинголипидов происходит при участии лизосомальных ферментов. При их дефекте развивается сфинголипидозы, при которых в ткани головного мозга накапливается сфинголипиды и продукты их неполного распада. Сфинголипидозы проявляются неврологическими симптомами. Для их антенатальной диагностики используется определение содержания сфинголипидов в амниотической жидкости.
Распад сфингофосфолипидов (сфингомиелинов) осуществляется неспецифичными эстеразами и специфичным ферментом сфингомиелиназой, который расщепляет в сфигофосфолипидах связь между церамидом и фосфохолином.. При отсутствии этого фермента развивается сфингомиелиноз (болезнь Нимана-Пика).
Распад цереброзидов происходит под действием бета - гликозидаз, расщепляющих связь между церамидом и моносахаридом. При отсутствии данного фермента развивается цереброзидоз (болезнь Гоше)
Распад ганглиозидов осуществляется различными гликозидами, включая гексаминидазу. При отсутствии данного фермента развивается ганглиозидоз (болезнь Тея - Сакса)
Похожие статьи
-
Синтез триацилглицеролов, Обмен глицерофосфолипидов - Обмен и функции липидов
ТАГ синтезируются из активной формы глицерина и жирных кислот через стадию фосфатидной кислоты. Обмен глицерофосфолипидов Глицерофосфолипиды...
-
Окисление глицерина, Синтез жирных кислот - Обмен и функции липидов
На первом этапе глицерин активируется в глицерофосфат, затем окисляется до фосфодигидроксиацетона, который через стадию образования пирувата переходит в...
-
Всасывание продуктов расщепления жиров - Обмен и функции липидов
Всасывание продуктов расщепления жиров происходит в тонком кишечнике и определяется водорастворимостью или водонерастворимостью образовавшихся продуктов...
-
Особенности переваривания и всасывании жиров у детей - Обмен и функции липидов
Главная особенность переваривания жиров в раннем детском возрасте заключается в том, что примерно половина жиров расщепляется в желудке. Данная...
-
Функции жиров - Обмен и функции липидов
- Энергетическая функция: снабжают организм энергией. Калорическая ценность жиров выше, чем у углеводов и белков (1г жира дает при окислении около 9...
-
Спиртовой и жирнокислотный состав основных жиров тканей человека - Обмен и функции липидов
Липиды - неоднородные в химическом отношении органические вещества, нерастворимые в воде, но растворимые в органических растворителях. Жиры включают в...
-
Использование предшественников при производстве аминокислот позволяет успешно обходить метаболический контроль, осуществляющийся по механизму обратной...
-
Флавинмононуклеотид (ФМН) и флавинадениндинуклеотид (ФАД) функционируют как коферменты для широкого спектра окислительных ферментов и остаются связанными...
-
В 2005 году В. Б. Спиричевым предложена новая классификация витаминов, основанная на характере их специфических функций (функциональная классификация) В...
-
Экспериментальная часть - Синтез пара-нитродифенила. Теоретические основы нитрования
A. Реагенты и оборудование Для проведения синтеза использовались следующие реагенты: Дифенил C12H10 Молекулярная масса: 154.2 Температура кипения: 256°C...
-
Фенолфталеин - один из наиболее широко используемых индикаторов, особенно при объемном определении слабых кислот. Он обладает рядом преимуществ: не...
-
Белок. Его синтез в организме - Применение нефти и полимеров
Белковые вещества составляют громадный класс органических, то есть углеродистых, а именно углеродисто азотистых соединений, неизбежно встречаемых в...
-
Органические кислоты в различных условиях могут разлагаться с образованием предельного углеводорода по общей схеме O R-C RH + CO2 Кислота OH Углеводород...
-
Таблица 2 - Структура сырья в производстве метанола, %. Сырье В мире Беларусь и Россия Природный газ 73,8 70,7 Нефть и нефтепродукты 24,4 4,0 Отходы...
-
Темплатный синтез М=Cu(x=1) (а), Co(x=2) (б); Общая методика. В кварцевую ампулу помещаем растертую смесь 0.60 ммоль фталевой кислоты, аннелированной...
-
Синтез гетероциклических соединений Синтез 4-амино-1,2-бензотиазола К раствору 5-8 г (31 ммоль) 2,6-диметилтолуола в 15 мл мезителена (температура...
-
Порфиразины с аннелированными шестичленными N - гетероциклами - пиридиновыми и пиразиновыми кольцами, среди которых первыми были синтезированы...
-
В виду того, что целью настоящей работы является синтез фталоцианинов, аннелированных гетероциклическими хинонами, получение которых предусматривает...
-
Авитаминоз и гиповитаминоз - Классификация и номенклатура витаминов. Роль витаминов в обмене веществ
Авитаминоз - патологическое состояние, развивающееся вследствие длительного и полного отсутствия витамина (ов) в организме. Гиповитаминоз -...
-
Целью данной курсовой работы является проведение синтеза ацетата натрия (CH3COONa). Задачами курсовой работы являются: изучение методики неорганического...
-
Содержание витаминов определяют в лимфоцитах периферической крови и фибробластах кожи. Причины возникновения и коррекция авитаминозов. 1. Оценка пищевого...
-
Обсуждение результатов - Синтез пара-нитродифенила. Теоретические основы нитрования
Для нитрования дифенила использовалась смесь азотной и уксусной кислот. Так как при нитровании в смеси азотной и серной кислот образуются...
-
Жирорастворимые витамины - Классификация и номенклатура витаминов. Роль витаминов в обмене веществ
Витамин А (ретинол) Все формы витамина А регулируют нормальный рост и дифференцировку клеток развивающегося организма; участвуют в фотохимическом акте...
-
Синтез полимеров - Полимеры и материалы на их основе
Полимеры получают методами полимеризации или поликонденсации. Полимеризация (полиприсоединение). Это реакция образования полимеров путем...
-
Выбор метода получения 1 способ Готовят отдельно два раствора: 9 г хлорида кобальта (II) в 25 мл воды (раствор 1) , 10 г хлорида аммония и 14 г нитрата...
-
Процесс нитрования углеводородов смесью азотной и серной кислот протекает в гетерогенной среде, так как образуются две фазы - органическая...
-
Фенолфталеин - один из наиболее широко используемых в химии кислотно-основных индикаторов. Он относится к триарилметановым красителям, называемых...
-
Разберемся, что есть в грудном молоке изначально и не зависит от того, чем питается женщина, а чего может и не хватать, если рацион мамы однообразный и...
-
Пластичными массами называют материалы, полученные на основе полимеров, содержащие различные добавки и способные под влиянием температуры и давления,...
-
Элементы теории магнетизма. Доменная структура и петля гистерезиса (ферро, ферри-, антиферромагнетики). Важнейшие типы магнитомягких и магнитожестких...
-
Сложение, вычитание, умножение комплексных чисел в алгебраической форме производят по правилам соответствующих действий над многочленами. Четность и...
-
Первое звено апериодическое. Второе звено интегрирующее. Третье и четвертое звено - инерционные Передаточная функция разомкнутой системы равна...
-
Синтез бромэтана проводили в соответствии с методикой, изложенной в источнике [2]. ХОД РАБОТЫ - Приготовление исходных реактивов и собирание прибора Рис....
-
Бромистый этил представляет бесцветную прозрачную жидкость, обладающую эфирным запахом и сначала сладким, потом жгучим вкусом. Кипит при 38,4°С. В воде...
-
Вариации коэффициентов целевой функции ЗЛП приводят к изменению направления вектора градиента. Так как при этом не затрагивается допустимое множество, то...
-
Галоидопроизводные углеводородов и других органических соединений широко применяются в качестве исходных веществ в ряде синтезов. Относительно большая...
-
Введение, Методы - Синтез оксида свинца
Целью моей курсовой работы является выполнение синтеза предложенного вещества. В данном случае - оксида свинца (IV) - PbO2. Далее будут рассмотрены...
-
К числу таких реакций относятся взаимодействия солей двухвалентных катионов (кроме Ca2+, Sr2+, Ba2+) с водными растворами карбонатов натрия или калия,...
-
Понятие кристаллизации Кристаллизамция -- процесс фазового перехода вещества из жидкого состояния в твердое кристаллическое с образованием кристаллов....
-
Кинетика процесса нитрования - Синтез пара-нитродифенила. Теоретические основы нитрования
Нитрование ароматических углеводородов смесями азотной и серной кислот протекает по ионному механизму. В. В. Марковников указал, что при взаимодействии...
Синтез сфинголипидов - Обмен и функции липидов