СТЕНОЗ ГИРЛА (УСТЯ) АОРТИ - Вроджені вади серця у дітей
Деформація стулок клапану, яка супроводжується (або не супроводжується) звуженням клапанного, над - або підклапанного отвору. Ця вада складає 2-7% усіх ВВС, хлопчики уражаються в 2-3 рази частіше.
Найчастіше зустрічається клапанний стеноз (50-80%), рідше підклапанний і ще рідше - над - клапанний. У більшості хворих замість трьох наявні тільки дві стулки клапана. Приблизно у 1/5 хворих відмічається поєднання стенозу аорти з ВАП, коарктацією аорти, ДМШП.
Розвивається виражена гіпертрофія міокарду ЛШ, ендокард його потовщується за рахунок фіброеластозу (результат дефіциту коронарного кровоплину і гіпоксії). При клапанному стенозі виявляється постстенотична дилатація висхідної аорти.
КЛІНІЧНІ ПРОЯВИ поліморфні: задишка, біль в ділянці серця, серцебиття, головний біль, запаморочення, іноді зомління, причиною якого є зменшений серцевий викид і порушення ритму серця. Приблизно у 20% хворих вада тривалий час може перебігати безсимптомно. Стеноз гирла аорти може бути причиною раптової смерті на тлі безсимптомного перебігу процесу (різкий дефіцит коронарного кровоплину).
Аускультативно І тон гучний (за винятком випадків з вираженим фіброеластозом ендоміокарду). Пальпаторно часто визначається систолічне тремтіння у ІІ міжребір'ї справа від грудини (при клапанному і надклапанному стенозі) або в ІІІ-ІV міжребір'ї зліва (при підклапанному стенозі). Грубий систолічний шум, пов'язаний з І тоном, вислуховується в цих самих ділянках. Пульс на ногах і руках зниженого наповнення, АТ на нижніх межах норми.
Приблизно у 1/3 дітей з надклапанним стенозом аорти відмічається характерний зовнішній вигляд: обличчя "ельфа", велика кількість стигм дисембріогенезу, інші, крім стенозу, вади розвитку (краніосиностоз, косоокість, кили, дефекти перетинок серця). Все це описується як синдром Вільямса-Бойрена з аутосомно-домінантним типом успадкування. Раніше його пов'язували з гіпервітамінозом Д у вагітної жінки на тлі антенатальної профілактики рахіту вітаміном Д з подальшою гіперкальціємією. Зараз цей синдром вважається однією з ознак спадкового захворювання сполучної тканини.
ДИФ. ДІАГНОЗ: виключають ревматичне і септичне ураження клапанів аорти, ідеопатичний гіпертофічний субаортальний стеноз, а також ДМШП, коарктацію аорти, стеноз легеневої артерії.
РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок не змінений. Його посилення по венозному руслу буває у разі значного стенозу. Талія серця різко виражена, верхівка припіднята над діафрагмою. У більшості хворих кардіомегалії немає. Вона може спостерігатися у випадках дискретного (мембранозного) стенозу. Типова ознака клапанного стенозу - розширення висхідної аорти.
ФКГ фіксує високоамплітудний ромбовидної форми систолічний шум з максимумом на аорті (в першій половині систоли при помірному стенозі, при значному - в 2-й половині). ЕХОКГ в М-режимі часто виявляє двостулковий клапан аорти, деформацію клапанів, гіпертрофію міокарду ЛШ, підвищення систолічного тиску і кінцевого діастолічного тиску. При двохмірній ЕХОКГ визначається характерний симптом вади: дугоподібне вибухання стулок в просвіт судини, маятникоподібні їх рухи. Доплер-ЕХОКГ реєструє турбулентний потік на рівні клапана і в надклапанному просторі.
На ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарду ЛШ (глибокий зубець S3V, і високий R1V6; при вираженому стенозі і гіпертрофії міокарду у відведеннях V6-5 реєструється зниження сегменту Т на 2 мм і більше нижче ізолінії з від'ємним зубцем Т, що відображає систолічне перевантаження ЛШ, погіршення субендокардіального кровоплину. Вказані зміни ЕКГ слід диференціювати зі змінами ЕКГ при вроджених кардіопатіях, при інших видах гіпертрофічних кардіопатій (хвороба Помпе).
ПЕРЕБІГ. При природному перебігу вади майже ј хворих вмирає на першому році життя, більше половини - у віці до 40 років. З віком ступінь стенозу збільшується, приєднується кальцифікація клапанів аорти, дифузний склероз міокарду. Причини смерті неоперованих хворих: бактеріальний ендокардит, серцева недостатність, аритмія, асистолія при фізичному навантаженні. Тому усім хворим зі стенозом аорти суворо протипоказанні заняття спортом, шкільна фізкультура - тільки у спецгрупі. Віддалені результати хірургічного лікування аортального стенозу, як правило, сприятливі, у частини хворих проводять повторні операції з приводу рестенозу або аортальної недостатності.
Похожие статьи
-
ТЕТРАДА ФАЛЛО - Вроджені вади серця у дітей
Найпоширеніша вада серця синього типу. Включає 4 ознаки: 1. стеноз легеневого стовбуру (вивідного відділу ПШ на різних рівнях); 2. гіпертрофію міокарда...
-
ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН (ТМС) - Вроджені вади серця у дітей
ТМС - одна з найбільш важких форм ВВС, яка зустрічається тільки в ранньому віці, оскільки при не коригованому дефекті прогноз вкрай несприятливий. ВВС -...
-
КОАРКТАЦІЯ АОРТИ - Вроджені вади серця у дітей
Звуження аорти нижче гирла (устя) лівої підключичної артерії на обмеженій ділянці в грудній або черевній її частині. Частота 1 : 6500, частіше хворіють...
-
АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ, ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВО АРТЕРІЇ - Вроджені вади серця у дітей
Відсутнє сполучення між правим пересердям і правим шлуночком. Частота - 1:10 000 новонароджених (3-тє місце серед синіх вад). ГЕМОДИНАМІКА визначається...
-
ВІДКРИТА АРТЕРІАЛЬНА ПРОТОКА /Боталова протока/ - Вроджені вади серця у дітей
ВАП - це судина, яка функціонує через І-2 тижні після народження, з'єднує аорту з легеневою артерією. ГЕМОДИНАМІКА. Відбувається скидання оксигенованої...
-
Вроджені вади серця у дітей, ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП) - Вроджені вади серця у дітей
Єдиної класифікації ВВС немає через велику кількість різновидів вад. В практичній діяльності лікарям зручно користуватися простим поділом ВВС на 3 групи,...
-
Актуальність теми: серцево-судинна система є однією з життєво важливих в організмі дитини. Серцево-судинна система забезпечує постачання кисню та...
-
Серед тахіаритмій, які можуть виникати у пацієнтів із серцевою недостатністю, найчастіше зустрічається фібриляція передсердь (ФП) [1, 3]. СН і ФП часто...
-
Клініка - ВІЛ-інфекція у дітей
Як було сказано вище, ВІЛ вражає клітини організму, які відповідають за функціонування імунної системи в цілому. Клінічна стадія зараження ВІЛ...
-
Особливості ранньої діагностики нестрептококових тонзилофарингітів у дітей
Вступ Значна розповсюдженість гострих тонзилофарингітів (ГТФ) серед дитячого населення зумовлює актуальність проблеми своєчасної діагностики та вірної...
-
Інтерферонотерапія гострих респіраторних вірусних інфекцій у дітей
Грип та інші гострі респіраторні вірусні інфекції (ГРВІ) за частотою реєстрованих випадків посідають перше місце, досягаючи 95 % у структурі інфекційної...
-
Профілактика передачі ВІЛ від матері до дитини - ВІЛ-інфекція у дітей
У зв'язку з зазначеною вище фемінізацією ВІЛ-інфекції вважаю за потрібне висвітлити основні форми профілактики передачі ВІЛ від матері до дитини....
-
Лікування - ВІЛ-інфекція у дітей
Сьогодні в якості лікування ВІЛ-інфекції використовують антиретровірусну терапію, що спрямована на пригнічення репродукції ВІЛ. Варто зазначити, що на...
-
Актуальність теми: Шкіра та підшкірно-жирова клітковина мають постійний контакт з навколишнім середовищем і першими реагують при зустрічі організму зі...
-
Классификация ишемической болезни сердца, Стадии ИБС - Ишемическая болезнь сердца
I Внезапная коронарная смерть (первичная остановка кровообращения) II Стенокардия: 1. впервые возникшая стенокардия - стенокардия напряжения: 1.1...
-
Ад'ювантні лікарські засоби - Паліативна допомога при синдромі хронічного болю
Наведені нижче ад'ювантні лікарські засоби можуть або розширювати діапазон дії аналгетиків, або мати самостійну аналгетичну дію. Трициклічні...
-
Актуальність теми: обмін речовин та енергетичний обмін, зріст і розвиток, реалізація генетичної програми, гомеостаз, взаємодія окремих систем організму...
-
Актуальність теми: при народженні дитини відбувається якісна зміна роботи сечовивідної системи Нирки функціонують у ембріона, а сеча, що виділяється...
-
Актуальність теми: Органи травлення у дітей мають певні анатомофізіологічні особливості, які обумовлюють особливості вигодовування, а також особливості...
-
Загальний рівень нервово-психічного розвитку відзеркалює ступінь дозрівання центральної нервової системи. Своєчасне виявлення відхилень дозволяє провести...
-
Метод сигмальних відхилень: порівнюються результати антропометричних досліджень дитини (довжина та маса його тіла, окружність грудної клітини) з даними...
-
Діагностика - ВІЛ-інфекція у дітей
Існує декілька методів лабораторної діагностики ВІЛ-інфекції: імунологічні(в тому числі серологічні), вірусологічні, гематологічні, а також...
-
Актуальність теми: фізичний розвиток дитини, як сукупність морфологічних та функціональних показників організму, що характеризують його ріст та...
-
Розповсюдженість у світі та в Україні - ВІЛ-інфекція у дітей
Історія відкриття ВІЛ розпочинається ще з 1981 року. У травні того ж року у США вперше була описана саркома Капоші та ПЦП (пневмоцистна пневмонія) у...
-
ОГЛЯД ЛІТЕРАТУРИ, Будова та життєвий цикл ВІЛ - ВІЛ-інфекція у дітей
Будова та життєвий цикл ВІЛ ВІЛ(Вірус Імунодефіциту Людини) - це специфічний вірус, який відноситься до родини ретровірусів. Особливістю ретровірусів є...
-
В кінці ХХ сторіччя екосистема Чорного моря, а особливо її Північно-Західна частина, набула значної трансформації під впливом антропогенної загрузки та...
-
М'язові волокна в новонароджених тонші, ніж у дорослих. Вони мають добре розвинену інтерстиціальну тканину, багаті на саркоплазму, але містять мало...
-
Йододефіцитні стани в дітей раннього віку
Йододефіцитні стани в дітей раннього віку Внутрішньоутробний етап розвитку та ранній вік дитини є періодом особливого ризику виникнення ЙДЗ. Вагітність...
-
Дихальна гімнастика, її вплив на здоров'я дітей - Оздоровчий вплив дихальних вправ
Дихальна гімнастика доступна всім, вона не вимагає багато часу та сил. Кілька глибоких вдихів і видих, зроблених на робочому місці, допоможуть вам...
-
Лікувальні вправи для дітей з бронхо-легеневою патологією При таких захворюваннях у вправах, що виконуються дітьми, треба припускати поряд з плавними,...
-
Вступ. В умовах поліклінічного прийому сімейному лікарю щодня трапляються пацієнти із загальними симптомами вірусно-бактерійних інфекцій, які...
-
Мета роботи - порівняння ефективності та переносимості лікування протиепілептичними препаратами дітей, які хворі на епілепсію й народилися недоношеними з...
-
Актуальність теми: Існує багато захворювань, основним клінічним проявом яких є збільшення лімфатичних вузлів. Розміри лімфатичних вузлів залежать від...
-
Проводячи клінічне обстеження дитини звернути увагу на слідуючі моменти: - при вивченні анамнезу звернути увагу на факгори, які впливають на формування...
-
Актуальність теми: для дитячого віку характерні закономірні фізіологічні зміни в гемопоезі, які обов'язково ураховувати при оцінці гемограми. Кров...
-
Неінвазивні методи діагностики атопічного дерматиту у дітей
Мета дослідження - вивчення перспективи і можливості застосування дерматоскопії та ультрасонографії шкіри як методів об'єктивної оцінки стану шкіри при...
-
Аналіз клінічного випадку - ВІЛ-інфекція у дітей
Під час написання цієї роботи, я відвідала Центр інфекційних захворювань "Клініка для лікування дітей, хворих на ВІЛ/СНІД" НДСЛ "Охматдит". Було...
-
Під час обстеження дітей вивчити дані анамнезу, що мають значення для розвитку кістково-м'язової системи, статики та моторики (стан здоров'я матері під...
-
ДОСЛІДЖЕННЯ ВІЛ-ІНФЕКЦІЇ, Особливості ВІЛ-інфекції у дітей - ВІЛ-інфекція у дітей
Особливості ВІЛ-інфекції у дітей Надамо загальну характеристику ВІЛ-інфекції у дітей: ВІЛ-інфекція у дітей характеризується раннім та стрімким розвитком...
-
Актуальність теми: патологія органів дихання посідає одне з провідних місць у структурі захворюванності і смертності дітей раннього віку....
СТЕНОЗ ГИРЛА (УСТЯ) АОРТИ - Вроджені вади серця у дітей