АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ, ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВО АРТЕРІЇ - Вроджені вади серця у дітей

Відсутнє сполучення між правим пересердям і правим шлуночком. Частота - 1:10 000 новонароджених (3-тє місце серед синіх вад).

ГЕМОДИНАМІКА визначається поєднанням атрезії з іншими компенсуючими аномаліями - ДМПП, ДМЖП, ВАП. В першому випадку поєднання кров з ПП не може надходити до ПШ і через ДМПП надходить у ліве передсердя, звідки змішана кров направляється у ЛШ і аорту. В цьому випадку кров до легень потрапляє через ВАП. У разі супутнього ДМШП кров частково надходить до ПШ і далі через легеневий стовбур у легені.

КЛІНІКА нагадує прояви тетради Фалло, але перебігає більш тяжко.

ЕКГ: патогномонічною ознакою (у 80-85% хворих) поєднання відхилення електричної вісі серця вліво з ціанозом. Наявні прояви гіпертрофії ЛШ (високий R у відведеннях V6, V5) в поєднанні з негативним Т в V5-6 . Зубець R у відведеннях І і ІІ також, як правило, збільшений. Можуть бути ознаки Р-mitrale (зубець Р в І, ІІ, V6, V5 більше 0,1 сек, двогорбий).

ІІІ група

ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВО АРТЕРІЇ

Клінічні особливості повністю залежать від ступеня стеноза. У разі невираженого стенозу діти непогано розвиваються, скарги на задишку виникають тільки при фізичному навантаженні. Нерідко кінчики пальців, ніс та щоки мають малиновий відтінок. У разі значного стенозу тиск в правих порожнинах серця підвищується і венозна крови через овальне вікно надходить в ліве пересердя (праволівий скид) - з'являється ціаноз. Такий комплекс вад називають тріадою Фалло.

КЛІНІЧНО визначається посилений серцевий поштовх, у більшості випадків впродовж лівого краю груднини, особливо у ІІ міжребір'ї, визначається грубий систолічний шум, ІІ тон ослаблений. Нерідко розвивається серцева недостатність за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО відзначається різке збіднення легеневого малюнку, вибухає дуга легеневої артерії, розміри серця збільшені, більше вправо.

ЕКГ: ознаки вираженої гіпертрофії міокарда як ПШ (високий R у відведеннях ІІ, ІІІ і VІ; значне відхилення електричної вісі праворуч - кут альфа більше 110о), так і ПП (високий загострений Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvF і VІ-2).

Похожие статьи




АТРЕЗІЯ ТРИСТУЛКОВОГО КЛАПАНУ, ІЗОЛЬОВАНИЙ СТЕНОЗ ЛЕГЕНЕВО АРТЕРІЇ - Вроджені вади серця у дітей

Предыдущая | Следующая