Вроджені вади серця у дітей, ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП) - Вроджені вади серця у дітей

Єдиної класифікації ВВС немає через велику кількість різновидів вад. В практичній діяльності лікарям зручно користуватися простим поділом ВВС на 3 групи, що дозволяє охоплювати 9 найпоширеніших аномалій:

    1. ВВС блідого типу з артеріовенозним шунтом, які клінічно проявляються ознаками збільшення кровоплину в малому колі кровообігу (дефект міжшлуночкової перегородки, дефект міжпередсердної перегородки, відкрита артеріальна протока). 2. ВВС синього типу з веноартеріальним скиданням (транспозиція магістральних судин, тетрада Фалло, атрезія тристулкового клапану). 3. ВВС без скидання, але з перешкодою до викидання крові з шлуночків (стеноз легеневої артерії, стеноз гирла аорти, коарктація аорти).

І група

ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)

Найпоширеніша форма ВВС у дітей. Її частота - 1:550 новонароджених. Анатомічно розрізняють дві основні форми ДМШП: 1) малі дефекти, які локалізуються в м'язовій частині перегородки; 2) високі дефекти у мембранозній частині перегородки. Можуть бути й інші, рідкі форми.

Гемодинаміка у внутрішньоутробному періоді не страждає, тому діти з ізольованим ДМШП можуть народжуватися з нормальними масою та зростом. Після народження з'являються клінічні ознаки ВВС, характер і вираженість яких залежать від величини і локалізації дефекту.

ДМШП зі значним порушенням гемодинаміки при високих дефектах у мембранозній частині перегородки. Відзначається значне скидання крові через дефект з лівого шлуночка (ЛШ) у правий, а потім - у мале коло кровообігу з його вираженим збагаченням, що викликає компенсаторний спазм судин легень. Робота обох шлуночків утруднюється. Функціональний спазм судин легень, що зберігається тривалий час, призводить до розвитку у них вторинних склеротичних змін незворотного характеру. Тиск у малому колі кровообігу ще більше підвищується, що веде до гіпертрофії міокарду правих відділів серця. Коли тиск у ПШ починає перевищувати тиск у лівому шлуночку (ЛШ), то напрямок скидання крові через ДМШП змінюється справа наліво і у хворого з'являється ціаноз (комплекс Ейзенменгера). Може формуватися звуження отвору легеневого стовбуру (в зв'язку з гіпертрофією валу), що клінічно нагадуватиме тетраду Фалло.

КЛІНІКА. Наявна задишка, може бути акроціаноз, діти часто хворіють на респіраторні захворювання, відстають у фізичному розвитку. Межі серця, як правило, розширені в поперечнику, вислуховуються тахікардія, систолічний шум органічного характеру, більш виражений по лівому краю грудини, над верхівкою може вислуховуватися мезодіастолічний шум - ознака великого лівоправого скиду. У більшості випадків з перших днів і місяців життя в клінічній картині виражені ознаки серцевої недостатності: набухання шийних вен, збільшення печінки, зниження діурезу, можуть бути набряки, вологі хрипи в легенях застійного характеру, більше зліва.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО при середніх і великих дефектах посилений легеневий малюнок по артеріальному руслу. Збіднення легеневого малюнку виникає у разі формування комплексу Ейзенменгера, оскільки змінюється скидання крові справа наліво і мале коло кровообігу розвантажується. Може бути виражена кардіомегалія за рахунок дилатації порожнин серця та гіпертрофії міокарда шлуночків.

ЕКГ виявляє гіпертрофію міокарда ЛШ або комбіноване перевантаження обох шлуночків або перевантаження правих відділів серця. Виявляють також уповільнення атріовентрикулярної та внутрішньошлуночкової провідності, блокаду лівої ніжки пучка Гіса.

ЕХОКГ у В-режимі виявляє розміри та розташування дефекту.

ДМШП у м'язовій частині перегородки (хвороба Толочинова-Роже) - одна з найсприятливіших за прогнозом ВВС. Скарг, як правило, немає. Клінічні прояви вади відсутні, за виключенням скребучого систолічного шуму над верхівкою і зліва від груднини. Легенева гіпертензія не розвивається. Може відзначатися спонтанне закриття дефекту.

ДЕФЕКТ МІЖПЕРЕДСЕРДНОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП)

Частота 1:1550 новонароджених. Розрізняють: 1) вторинні дефекти в області овального вікна аж до повної відсутності перетинки; 2) первинний дефект ембріологічного відноситься до вад розвитку атріовентрикулярного каналу. внутрішньоутробний міжшлуночковий склеротичний

ГЕМОДИНАМІКА. Скидання крові здійснюється зліва направо, що призводить до збільшення хвилинного обсягу малого кола кровообігу. Легенева гіпертензія розвивається рідко. Вада частіше відмічається у хлопчиків.

КЛІНІКА залежить від вираженості дефекту і гемодинамічних розладів. У частини хворих ДМШП проявляється уже в ранньому віці задишкою, тахікардією, відставанням у розвитку; інша частина хворих дітей тривалий час непогано розвивається, самопочуття їх може бути мало порушене. Деформація грудної клітки спостерігається рідко. Межі серця можуть бути розширені праворуч. Вислуховується негрубий систолічний шум зліва від груднини, ІІ тон посилений і розщеплений. Може розвиватися серцева недостатність за правошлуночковим типом.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО виявляється помірне посилення легеневого малюнка і деяке збільшення розмірів серця, більше праворуч.

ЕКГ: І) електрична вісь серця зміщена вправо (кут альфа більше 90о); 2) наявні ознаки гіпертрофії міокарда ПП (загострений високий зубець Р у відведеннях ІІ, ІІІ, аvF і VІ-2) та ПШ (високий R у відведеннях ІІ, ІІІ, аvF і VІ-2 глибокий S у відведеннях І, аvL і V5-6); 3) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса типу R S RІ або rsRІ в VІ - у 85% хворих.

Похожие статьи




Вроджені вади серця у дітей, ДЕФЕКТ МІЖШЛУНОЧКОВОЇ ПЕРЕГОРОДКИ (ДМШП) - Вроджені вади серця у дітей

Предыдущая | Следующая