ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН (ТМС) - Вроджені вади серця у дітей

ТМС - одна з найбільш важких форм ВВС, яка зустрічається тільки в ранньому віці, оскільки при не коригованому дефекті прогноз вкрай несприятливий. ВВС - ТМС належать до вад синього типу.

ГЕМОДИНАМІКА. Розрізняють повну і неповну ТМС, а також її поєднання з іншими ВВС. При повній транспозиції аорта починається з венозного, а легеневий стовбур - з артеріального шлуночка; при неповній (аномалія Таусінг-Бінга) аорта починається з венозного, а легеневий стовбур - з обох шлуночків.

Слід також вирізняти ізольовану ТМС - вада, при якій наявне повне розділення кіл кровообігу, в зв'язку з чим цей дефект несумісний з життям: відмічаються мертвонародження або новонароджені гинуть в перші години і дні після народження. Частіше зустрічається комбінація ТМС з іншими вадами серця і судин (септальними, ВАП), що дає можливість колам кровообігу сполучатися: частина артеріалізованої крові в першому випадку з лівого з ЛШ через ДМШП потрапляє до аорти, що відходить від ПШ, а в другому випадку кола кровообігу сполучаються через ВАП. Таким чином, венозна кров, яка циркулює у великому колі кровообігу, частково збагачується киснем. Тяжкість порушень гемодинаміки має зворотну залежність з величиною перехресного шунта: чим менше відбувається перемішування крові, тим більш виражена гіпоксемія і тяжкість клініки. Найбільш сприятливими для гемодинаміки при ТМС є її поєднання з ДМШП і ДМПП.

КЛІНІКА. Основні ознаки вади - різкий ціаноз, тахікардія, помітне відставання у фізичному розвитку. У разі посиленого легеневого кровоплину (відсутній стеноз легеневого стовбуру) у хворих відзначається задишка в спокої, часто виникають респіраторні захворювання, ціаноз різко виражений. Помітні пульсація шийних вен і "серцевий горб", межі серця розширені, ІІ тон над легеневим стовбуром акцентований, може вислуховуватись систолічний шум через септальні дефекти. У разі збіднення легеневого кровоплину (з стенозом легеневого стовбуру) ТМС перебігає легше і за клінічною картиною нагадує тетраду Фалло.

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО легеневий малюнок частіше (при супутніх ДМШП та ВАП) посилений, рідше - нормальний (при легеневому стенозі). Швидко розвивається кардіомегалія, яка має типову форму ("яйце, що лежить на боці"). Розміри серця збільшені за рахунок обох шлуночків.

ЕКГ - електрична вісь відхилена праворуч, гіпертрофія міокарду правого шлуночка і правого передсердя. У дітей перших тижнів життя може бути єдина ознака гіпертрофії ПШ - позитивний Т у VІ-2.

Похожие статьи




ТРАНСПОЗИЦІЯ МАГІСТРАЛЬНИХ СУДИН (ТМС) - Вроджені вади серця у дітей

Предыдущая | Следующая