ТЕТРАДА ФАЛЛО - Вроджені вади серця у дітей

Найпоширеніша вада серця синього типу. Включає 4 ознаки:

    1. стеноз легеневого стовбуру (вивідного відділу ПШ на різних рівнях); 2. гіпертрофію міокарда ПШ; 3. ДМШП; 4. декстрапозицію аорти (вторинну, пов'язану із субаортальною локалізацією ДМШП). Майже у 40% хворих наявні інші супутні ВВС: правобічна дуга аорти, вторинний ДМПП, ВАП, атріовентрикулярна комунікація, частковий аномальний дренаж легеневих вен і т. д.

ГЕМОДИНАМІКА визначається вираженістю стенозу легеневої артерії та розміром ДМШП. У разі значного стенозу та при великих розмірах дефекту (найчастіша анатомічна ситуація) під час систоли кров з обох шлуночків надходить до аорти і в меншій мірі в легеневу артерію.

Розташування аорти "верхи" на міжшлуночковій перетинці призводить до безперешкодного надходження до неї крові з ПШ. В силу цього при тетраді Фалло, як правило, не розвивається правошлуночкова серцева недостатність. У разі помірного невеликого стенозу може мати місце лівоправе скидання, що клінічно проявляється відсутністю ціанозу. Однак він може проявлятися у більш старшому віці (після І-2-х років) по мірі збільшення вираженості стенозу і переходу лівоправого скидання крові у праволіве (веноартеріальне). Ліві відділи серця при тетраді Фалло у дітей функціонально недовантажені, що є причиною відносної гіпоплазії ЛШ. Цей феномен не зустрічається у дорослих хворих через вираженість колатерального кровообігу.

КЛІНІКА. Провідна клінічна ознака - загальний ціаноз, який може бути виражений відразу після народження, а може з'являтися у більш старшому віці (наприкінці 1-го року життя). Наявна тахікардія, поліцитемія (еритроцитоз більше 5 . 1012/л) при зниженні сироваткового заліза менше 9-10 ммоль/л, високий гематокрит (вище 0,50). В серці (в ІІ міжребер'ї зліва) вислуховується грубий систолічний шум (через стеноз, а не через ДМШП). Може бути компенсаторна задишка за типом диспное. Діти помірно відстають у фізичному розвитку, формуються симптоми хронічної гіпоксії - "годинникові скельця" та "барабанні палички".

Дуже тяжкими ускладненнями тетради Фалло є задишково-ціанотичні напади та порушення мозкового кровообігу (через високу в'язкість крові, компенсаторну централізацію кровообігу та розлади мікроциркуляції). У хворих виникає збудження, посилюється тахікардія, тахіпное і ціаноз, може виникати зомління. Тривалість нападу - від декількох хвилин до декількох годин. Діти раннього віку відмовляються від їжі, старшого - займають типове положення (садяться навпочіпки).

РЕНТГЕНОЛОГІЧНО судинний малюнок легень збіднений, тінь серця невелика, форма серця типова - у вигляді "дерев'яного чобітка" за рахунок припіднятої над діафрагмою верхівки та западіння дуги легеневої артерії. Може мати місце збільшення правих розмірів серця.

ЕКГ: кут альфа більше 100ог, ознаки гіпертрофії ПШ (високий R у відведеннях ІІІ, аvF і VІ-2; глибокий S у відведеннях І і V5-6 у 1/5 хворих визначається неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, зазублення і розщеплення R у відведеннях ІІІ, аvR, аvF і VІ-2).

ЕХОКАРДІОГРАФІЯ в В-режимі дозволяє визначити ДМШП, ступінь легеневого стенозу і зміщення аорти.

Похожие статьи




ТЕТРАДА ФАЛЛО - Вроджені вади серця у дітей

Предыдущая | Следующая