Классификация СКВ:, Клиническая картина: - Системная красная волчанка
В настоящее время в нашей стране принята рабочая классификация клинических вариантов течения СКВ, учитывающая характер течения, активность патологического процесса, клинико - морфологическую характеристику поражения органов и систем. (см. приложение - таб. №1)
Выделяют острое, подострое и хроническое течение болезни.
Острое течение: внезапное начало, множественност поражения органов, быстрое вовлечение процесс печени и ЦНС.
Подострое течение: заболевание начинается с поражения кожи и суставов, постепенное вовлечение других орагнов соспровождается обострением заболевания. Развернутая картина болезни формируется через 5 - 6 лет, отличается полисиндромностью.
Хроническое течение: болезнь начинается постепенно, незаметно, преобладает поражение какого - либо одного органа (моносиндромность). С годами могут присоединяться поражения других органов.
Клиническая картина:
Характерны полиморфизм симптомов, прогрессирующее течение; нередко смертельный исход в связи с недостаточностью функции того или иного органа, присоединением вторичной инфекции.
Первыми признаками болезни чаще всего бывают повышение температуры тела, недомогание боли в суставах, кожные высыпания. Похудание. Реже болезнь начинается с того или иного висцерита, например, плеварита, гломерулонефрита. Самые частые проявления СКВ - боли в суставах и кожные высыпания( которыми может ограничиться клиническая картина болезни), самые тяжелые поражения - почек ЦНС.
Поражение суставов.
Артралгии или артриты наблюдаются у 80 - 90% больных. Поражаются преимущественно мелкие симметричные суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно поражение и крупных суставов. Развиваются в исходе сгибательные контрактуры. Ритм болей - воспалительный. Боль часто выраженная, но внешне суставы могут быть мало изменены, хотя нередко бывают отечны, дефигурация развивается редко. Нередко развиваются миалгии, иногда - миозит.
При рентгенологическом исследовании обнаруживают эпифизарный остеопороз главным образом межфаланговых суставов кистей, при длительном течении возможно небольшое сужение межсуставной щели.
У 5 - 10 % больных отмечаются асептические некрозы костей, преимущественно головок бедренных и плечевых.
В основе асептического некроза лежит васкулит с тромбозами, ишемией и тканевой деструкцией. Постепенно появляются и нарастают боли в пораженном суставе, усиливающиеся при движении, нарастает ограничение движений в суставе, появляется своеобразная "утиная походка". При рентгенологическом обследовании выявляется уплощение головок бедренных или плечевых костей, неравномерность структуры губчатого вещества. Позже головки резко деформируются
Поражение кожи.
В 85 - 90% случаев имеется картина поражения кожи, в 15% - СКВ протекает без кожных проявлений.
В 25 - 30% кожные проявления являются дебютом СКВ, а в 60 - 70% кожные проявления появляются при генерализации процесса.
Чаще возникает эритема в виде "бабочки" на лице и в области скуловых дуг и спинке носа. Появление ее часто связано с инсоляцией. Она может быть в виде:
- § сосудистой "бабочки" - нестойкое пульсирующее покраснение кожи (васкулит) § "бабочка" по типу центробежной эритемы § эритема в области декольте, на тыле ладоней, на открытых участках ног
Возможны энантемы на твердом небе, стоматит, поражение красной каймы губ (хейлит).
Часто встречаются капилляриты - поверхностные васкулиты на кончиках пальцев - на мякоти и вокруг ногтевого ложа, на ладонях и стопах. Нередко на конечностях наблюдается сетчатое ливедо ( у больных с антифосфолипидными антителами), реже - пурпура.
В основе этих поражений лежит васкулит. Поражение волосяного фолликула ведет к выпадению волос, возможно очаговое или полное облысение, истончение и ломкость волос. Следствием васкулита являются такие трофические расстройства. Как изменение ногтей, кожи, афтозно - язвенный стоматит.
Доброкачественным вариантом болезни является дискоидная волчанка, при которой поражение кожи часто является единственным признаком, хотя со временем могут развиться и системные проявления. Сыпь на лице имеет характерный вид - четко ограниченные эритематозные бляшки, которые в последствии подвергаются рубцеванию и пигментации.
Поражение серозных оболочек.
Наблюдается в 80 - 90 % случаях. Особенно часто поражаются плевра и перикард, реже - брюшина. Вовлечение в процесс плевры - ранний признак болезни. Плевриты обычно двухсторонние, рецидивирующие, сухие либо с небольшим количеством выпота, который богат фибрином. Боль при плеврите резкая, особенно при диафрагматите, при развитии выпота появляется одышка, кашель. О ранее перенесенном плеврите свидетельствуют плевральные спайки, утолщение плевры и высокое стояние диафрагмы на рентгенограммах грудной клетки.
Может развиваться ограниченное поражение брюшины - перигепатит, периспленит, которые проявляются лишь небольшими болями в правом или левом подреберье.
Возможно обнаружить шум трения плевры или перикарда.
Поражение сердечно - сосудистой системы.
При люпус - кардите поражаются все оболочки сердца..
Чаще наблюдается Перикардит, который проявляется болями за грудиной, одышкой. При аускультации - глухость сердечных тонов. На ЭКГ - снижение вольтажа зубцов, амплитуды или отрицательны зубец Т. Выпот обычно небольшой. Он может быть обнаружен при ЭхоКГ.
Миокардит сопровождается болями в области сердца, тахикардией одышкой. При обследовании выявляют увеличение размеров сердца, глухость тоны систолический шум на верхушке, нарушения ритма. Миокардит обычно сочетается с миопатическим синдромом, при этом определяется высокий уровень креатининфосфокиназы.
При высокой степени активности возможно развитие Эндокардита Либмана - Сакса - грубые деструктивные изменения эндокарда.
Наблюдается грубый систолический шум и ослабление первого тона над верхушкой, усиление II тона над легочной артерией, иногда формируется порок сердца, обычно недостаточность митрального клапана. Подтверждение эндокардита - фоно - и эхокардиографически.
Синдром Рейно встречается у 10 - 40 % больных - внезапно развивающееся нарушение кровоснабжения кистей рук и стоп с похолоданием и побледнением (с четкой границей) кончиков пальцев, парестезией кожи. Встречается этот синдром чаще у больных с хроническим доброкачественным течением болезни. Характерны так же Сетчатое ливедо, рецидивирующий тромбофлебит, хронические язвы голеней.
Поражение легких.
Волчаночный пневмонит характеризуется развитием фиброзирующего интерстициального поражения плевры с рестирктивной дыхательной недостаточностью. Рентгенологически определяют стойкое усиление легочного рисунка, дискоидные ателектазы(полосатые тени, располагающиеся параллельно диафрагме). Клинически проявляется одышкой, незначительными болями, кашлем. Возможны массивные экссудативные плевриты, требующие проведения плевральной пункции, в них обнаруживают LE - клетки, повышенное количество Ig, снижение комплемента.
Поражение ЖКТ.
Встречается почти у 50% больных.. Вовлекается в процесс пищевод, возможно поражение желудка и ДПК. Поражение кишечника происходит с вовлечением серозных оболочек, сосудов брыжейки и кишечного эндотелия, что протекает с явлениями т. н. абдоминального криза. В его основе лежат:
- § первичный перитонит § язвы желудка, кишечника § панкреатит § гепатит с желтухой, повышение трансаминаз. § артерииты и инфаркты печени, разрывы, дающие картину "острого" живота.
Волчаночный нефрит.
Наиболее тяжелый висцерит при СКВ, определяющий наряду с поражением ЦНС прогноз. В зависимости от тяжести клинических проявлений, течения, прогноза выделяют следующие варианты волчаночного гломерулонефрита:
- 1. быстропрогрессирующий с нефротическим синдромом, артериальной гипертензией, прогрессирующей почечной недостаточностью, часто осложняющийся синдромом ДВС. 2. активный с нефротическим синдромом, часто протекающий с артериальной гипертензией. 3. активный с выраженным мочевым синдромом (протеинурия при этом варианте не превышает 3,5 г/сут, эритроцитурия и лейкоцитурия выражены умеренно). 4. латентный нефрит - субклиническая (до 0,5 г/ сут) протеинурия без изменений осадка мочи и артериальной гипертензии. У этих больных почечная симптоматика отступает на второй план в клинической картине, ведущими проявлениями являются суставной синдром, серозиты и др.
Поражение нервной системы.
В зависимости от локализации и выраженности патологического процесса выделяют менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, радикулиты, невротические реакции, могут быть тяжелые поражения вплоть до энцефаломиелоополирадикулоневрита. Так же могут быть эпилептиформные припадки, проявляющиеся как дебют СКВ.. Встречаются хореиформные нарушения, острые психозы, шизофреноподобные реакции, галлюцинации, бред. В основе множественного поражения НС лежит также васкулит.
Характерна мигрень, предшествующая нередко другим симптомам, ассоциируется с неврологическими проявлениями, чаще при высокой активности процесса. Встречаются поражения черепно - мозговых нервов.
Поражение ретикулоэндотелиальной системы.
Выражается в полиаденопатии (увеличение всех групп лимфоузлов, не достигающее значительных степеней) - раннем симптоме генерализации процесса, а так же увеличении селезенки и печени (обычно умеренном).
Похожие статьи
-
Введение, Этиология: - Системная красная волчанка
Системная красная волчанка - системное аутоиммунное полиэтиологическое диффузное заболевание, характеризующееся дезорганнизацией соединительной ткани с...
-
Клиническая картина ДЦП - Детский церебральный паралич - этиология и классификация
В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций:...
-
Системная красная волчанка (СКВ). Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной...
-
Диагностический поиск: системная красная волчанка острого течения
Диагностический поиск: системная красная волчанка острого течения Москва 2004 год История болезни: Фамилия, имя, отчество больного: Возраст: 21 год Пол:...
-
Патогенез: - Системная красная волчанка
СКВ - иммунокомплексное заболевание, при котором происходит синтез большого количества антител (АТ).В основе патогенеза - снижение супрессороной...
-
Симптоматология поражения отдельных нервов, сплетений и корешков определяется функцией иннервируемых тканей, мышц, кожи и др. Некоторые комплексы нервных...
-
Жалобы Начальные стадии ГБ у значительной части больных могут не сопровождаться субъективными симптомами, связанными с повышением АД. В этих случаях...
-
Клинические проявления. - Лечение лимфогранулематоза
Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться...
-
Классификация ветряной оспы, Клинические проявления ветряной оспы - Лечение ветряной оспы у детей
По типу: Типичная. Атипичная. Генерализованная. По тяжести: Легкая форма. Среднетяжелая форма. Тяжелая форма. К тяжелым проявлениям ветряной оспы...
-
Назначения - Хроническая дискоидная красная волчанка (рубцовый эритематоз)
Общий анализ крови. Кровь на LE-клетки. Антитела к нативной ДНК. Общий анализ мочи ЭКГ. RW, ВИЧ. Диагноз: Хроническая дискоидная красная волчанка...
-
Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и...
-
Системная склеродермия (ССД). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных...
-
Этиология, патогенез, классификация, клинические проявления - Бронхиальная астма
В развитии бронхиальной астмы имеют значение внутренние факторы и факторы внешней среды. Природа внутренних факторов до конца не установлена. Известное...
-
Vitae, morbi - Хроническая дискоидная красная волчанка (рубцовый эритематоз)
Родился в деревне, в срок. Вскармливался грудью, рос и развивался нормально. Учился в школе с 7 лет. Получил среднее специальное образование. Работает...
-
Клиническая картина, Диагностика - Железодефицитная анемия у детей раннего возраста
Субъективные проявлениями ЖДА: - общая и мышечная слабость, недомогание, снижение работоспособности, ослабление аппетита; - извращение вкуса (желание...
-
Стадия I-"свежая язва" Дети, страдающие язвенной болезнью ДПК 1 стадии, предъявляют жалобы на боли в животе, возникающие как после приема пищи, через 2-4...
-
Клиническая картина - Гидроцефалия и ее лечение
При окклюзионной гидроцефалии, особенно остро развивающейся, на первое место выходят симптомы повышения внутричерепного давления, к которым относятся:...
-
Клиническая картина и диагностика - Заболевания периферической нервной системы
Множественное поражение корешков и нервов. Полирадикулоневриты. Полирадикулопатии. Полиневриты. Полиневропатии (ПН, ПРН) ПН и ПРН представляют собой...
-
А. Первичные васкулиты I. С преимущественным поражением аорты и ее крупных ветвей и гигантоклеточной гранулематозной реакцией: неспецифический...
-
Травматические поражения нервных стволов часто встречаются в связи с бытовым, транспортным или производственным травматизмом. В большинстве случаев в...
-
Клиническая картина - Лечение и профилактика дорсопатии
С течением времени диск на 70% утрачивает свои прежние свойства и уже не может служить в качестве прочного и надежного амортизатора. С возрастом мягкое...
-
Клиническая картина. - Симптоматические артериальные гипертензии
Клинические проявления при С Г в большинстве случаев складываются из симптомов, обусловленных повышением артериальное давление, и симптомов основного...
-
Боль в области суставов при деформирующем артрозе вначале имеет ноющий характер, постепенно усиливается с нагрузкой. Интенсивность боли увеличивается с...
-
Клинические проявления - Хроническая почечная недостаточность
Проявления ХПН зависят от: 1) стадии ХПН;2) выраженности расстройств различных компонентов гомеостаза. В случае отсутствия артериальной гипертензии...
-
Как изолированные, так и сочетанные поражения опдъязычного нерва встречаются очень редко. Основные виды невропатии, чаще являющейся компрессионной, можно...
-
Встречаются следующие болезни кожи и подкожной жировой клетчатки: Инфекционные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки Буллезные патологические...
-
Хронический гломерулонефрит. Этиология. Патогенез. Клиника - Заболевания внутренних органов
Хронический гломерулонефрит (ХГН) - иммунно-воспалительное заболевание почек с первичным и преимущественным поражением почечных клубочков, а также с...
-
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА - Желудочно-кишечное кровотечение
Выделяют скрытый период, когда отсутствуют очевидные признаки желудочно-кишечного кровотечения (общие симптомы) и период явных признаков (рвота, мелена)....
-
Общий статус, localis - Хроническая дискоидная красная волчанка (рубцовый эритематоз)
Состояние больного удовлетворительное. Сознание ясное. Положение активное. Тип телосложения нормостенический. Температура тела 36,7. По органам и...
-
Языкоглоточные невралгии и невриты - Классификация заболеваний периферической нервной системы
Языкоглоточная невралгия. Наиболее частая форма поражения языкоглоточного нерва - языкоглоточная невралгия. Это пароксизмальная невралгия с локализацией...
-
Кохлеарные и вестибулярные невропатии - Классификация заболеваний периферической нервной системы
Кохлеарные и вестибулярные порции VIII нерва изолированно или совместно вовлекаются в процесс при воспалительных, травматических и других процессах в...
-
Зрительные невропатии и невриты При неврите зрительный нерв поражается в своих периферических разветвлениях, воспринимающих приборах в сетчатке глаза...
-
Классификация суставов. Биомеханика суставов - Общая анатомия человека
В зависимости от количества суставных поверхностей, участвующих в образовании сустава и их взаимоотношений между собой, суставы делятся на простые (две...
-
Общая характеристика сахарного диабета, Определение и классификация - Изменение при сахарном диабете
Определение и классификация Сахарный диабет(diabetes mellitus) представляет собой хроническое нарушение обмена веществ, обусловленное абсолютной или...
-
Тактика лечения ЖДА при различных клинических ситуациях. - Анемия
Лечение больных ЖДА имеет свои особенности в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом многих факторов, в том числе характера основного...
-
Классификация отморожений, Клиника отморожений - Сущность ожога
Общая классификация: 1). Острое поражение холодом: Замерзание (поражение внутренних органов и систем). Отморожение (развитие местных некрозов, общие...
-
Классификация. - Лечение лимфогранулематоза
Классификация лимфогранулематоза и лимфом по Энн Арбор. СТАДИЯ ХАРАКТЕРИСТИКА I Поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение...
-
Проявления неспецифического аортоартериита определяются видом возникшего синдрома. Как правило, при данном заболевании наблюдается сочетание" нескольких...
-
Васкулиты, Системные васкулиты - Системные васкулиты
Васкулиты - заболевания, характеризующиеся воспалением и нередко присоединяющимся некрозом сосудистой стенки. Они могут иметь местный или системный...
-
Достоверность результатов исследований - Оценка методологического качества клинических исследований
Всякие исследования, исходя из надежности и достоверности полученных результатов и их применимости в клинической практике, характеризуются с двух позиций...
Классификация СКВ:, Клиническая картина: - Системная красная волчанка