Что характерно для типичной формы ДГ - синдрома Шерешевского - Тернера?, Каковы причины и клиническая картина при стертой форме ДГ? - Пороки развития женских половых органов

Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низким ростом волос, вальгусная девиация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна и др. Характерны признаки задержки полового развития: молочные железы не развиты с широко расставленными сосками, половое оволосение отсутствует, резкая гипоплазия половых органов с соединительнотканными тяжами вместо яичников, первичная аменорея. Интеллектуальное развитие обычное, при исследовании выявляются хромосомные нарушения (45Х0, 46ХХ, 46Х0), половой хроматин снижен или отсутствует, синтез эстрогенов снижен, содержание ФСГ и ЛГ в плазме крови резко повышено.

Типичная форма ДГ диагностируется уже при рождении. Дети отличаются малой массой тела, своеобразными отеками конечностей, которые вскоре проходят без лечения.

Каковы причины и клиническая картина при стертой форме ДГ?

Наибольший интерес для клиники и сложности в диагностике представляет стертая форма ДГ. Причиной заболевания также являются хромосомные аномалии в кариотипе больных. Клинические проявления характеризуются значительной вариабельностью. Наиболее часто выявляется мозаичный характер кариотипа - 45 Х0/46ХХ. При преобладании клона 45Х0 больные по внешнему виду ближе к клинической картине синдрома Шерешевского-Тернера. Превалирование нормального клеточного клона 46ХХ сглаживает соматические признаки типичной формы ДГ. У больных реже наблюдается низкий рост, может быть недостаточное, но спонтанное развитие вторичных половых органов при наличии первичной аменореи. Своевременное наступление менструаций бывает у 20% больных, а у 10% отмечают относительно регулярные менструации в течение 10 лет после менархе, которые потом переходят в олигоменорею и вторичную аменорею. При осмотре наружные половые органы гипопластичны. При УЗИ и лапароскопии выявляются также резко гипопластичные яичники, содержащие при гистологическом исследовании элементы стромы, соединительную ткань с единичными примордиальными фолликулами.

Похожие статьи

• Что такое синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера?, Какова клиника при пороках развития матки?, Какова диагностика пороков развития матки? - Пороки развития женских половых органов

  К особой аномалии относится uterus bicornis rudimentarius solidus, носящая также название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера. Этот порок...

• Каково лечение при пороках развития матки?, Какие существуют пороки развития яичников? - Пороки развития женских половых органов

  Лечение. Некоторые виды ПР матки (седловидная, однорогая и др.), протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения. Если тот или иной порок...

• Каковы диагностика и лечение атрезии гимена?, Какие встречаются пороки развития влагалища? Каковы причины их возникновения? - Пороки развития женских половых органов

  Диагноз устанавливают при осмотре (рис. 1) на основании данных УЗИ. Обнаруживается сплошная, слегка выпячивающая кнаружи синеватая девственная плева, а...

• Что относят к порокам развития половых органов? - Пороки развития женских половых органов

  К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития...

• Какова этиология пороков развития половых органов?, Какие бывают пороки развития вульвы и девственной плевы? - Пороки развития женских половых органов

  Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны, поэтому установить все факторы, которыми можно было бы обосновать...

• Какие особенности при uterus duplex и vagina duplex (septa)?, Какие особенности при двурогой матке? - Пороки развития женских половых органов

  Несколько чаще встречаются uterus duplex и vagina duplex (septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на...

• Какое лечение возможно при пороках развития влагалища?, Что относят к порокам развития матки? - Пороки развития женских половых органов

  Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный...

• Каковы этапы развития половой системы?, В какие сроки беременности образуются внутренние половые органы? - Пороки развития женских половых органов

  Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-й неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются...

• Каковы этапы нормального развития гениталий?, Каковы особенности развития мочевой системы? - Пороки развития женских половых органов

  В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки...

• Из каких элементов образуются наружные половые органы? - Пороки развития женских половых органов

  Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется...

• Что называют врожденным пороком развития?, Как часто встречаются пороки развития? - Пороки развития женских половых органов

  Под термином "врожденный порок развития" следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их...

• Каков механизм возникновения ПР? - Пороки развития женских половых органов

  Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем обусловливает частые сочетания их аномалий: количество мочеполовых пороков составляет от 10...

• По какому принципу различают пороки развития?, Какие пороки относят к наследственным?, Какие пороки относят к группе экзогенных? - Пороки развития женских половых органов

  Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного...

• Какие нарушения развития принято относить к врожденным порокам? - Пороки развития женских половых органов

  Агенезия - полное врожденное отсутствие органа. Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Гипоплазия - недоразвитие органа....

• Места выслушивания тонов сердца, Основные клинические синдромы при заболеваниях сердечно - сосудистой системы. Пороки сердца - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях

  I тон выслушивается в области верхушки сердца и в области мечевидного отростка грудины, поскольку там проецируются клапаны, непосредственно участвующие в...

• В какие стадии эмбриогенеза возникают различные пороки развития? - Пороки развития женских половых органов

  Установлено также, что формирование того или иного порока развития зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный...

• Период полового созревания - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  В течение этого периода (от 8 до 16 лет) происходит не только созревание репродуктивной системы, но и завершается физическое развитие женского организма:...

• В чем состоит отличие головного мозга птиц от головного мозга пресмыкающихся?, Укажите значение воздушных мешков для птиц., Какие из перечисленных признаков характерны как для птиц, так и для пресмыкающихся? 1) сильное развитие больших полушарий головного мозга, 2) сухая кожа, лишенная желез, 3) теплокровность, 4) двойное дыхание, 5) четырехкамерное сердце, 6) клоака, 7) наличие жаберных щелей у эмбриона, 8) чешуйки на ногах, Как устроено яйцо птицы? 1) скорлупа, 2) подскорлуповая оболочка, 4) белок, 5) канатик, 6) желточная оболочка, 7) желток, 8) зародышевый диск, 9) воздушная камера - Фауна Узбекистана

  1) [-]в сильном развитии продолговатого мозга 2) [+]в сильном развитии полушарий переднего мозга и мозжечка 3) [-]в сильном развитии всех отделов мозга...

• Внутренние половые органы мужчины, Сперматогенез - Возрастные особенности репродуктивной системы у человека

  Разновидности канальцев яичка и придатка представлены: I. Сперматогенные, или извитые семенные, канальцы охарактеризованы в таблице 1.1....

• Тактика лечения ЖДА при различных клинических ситуациях. - Анемия

  Лечение больных ЖДА имеет свои особенности в зависимости от конкретной клинической ситуации с учетом многих факторов, в том числе характера основного...

• Хромосомные синдромы вызываемые количественным изменением половых хромосом. Кариотип больных - Основы генетики

  Развитие половой системы - длительный процесс, который не завершается в эмбриональном периоде, а продолжается после рождения, вплоть до достижения...

• Патологии развития - Возрастные особенности репродуктивной системы у человека

  Недостаток андрогенов в раннем внутриутробном периоде приводит к различным аномалиям развития половых органов: - гипоспадия - крипторхизм - микрофаллос....

• Клинические проявления - Хроническая почечная недостаточность

  Проявления ХПН зависят от: 1) стадии ХПН;2) выраженности расстройств различных компонентов гомеостаза. В случае отсутствия артериальной гипертензии...

• Наследственные болезни человека - Генетика человека

  Наследственные болезни человека можно разделить на две группы: генные заболевания и хромосомные, связанные с нарушением их числа и структуры. Генные...

• Укажите черты сходства млекопитающих и зверозубых хищных рептилий, свидетельствующие об их родстве. 1) постоянство температуры тела, 2) усиленный обмен веществ, 3) дифференцированные зубы, 4) отсутствие клоаки, 5) строение передних и задних конечностей, 6) скелет головы, 7) наличие матки, 8) строение позвоночника, Приведите классификацию млекопитающих, основанную на особенностях их размножения и развития, Назовите млекопитающих животных, у которых отсутствует матка, Отличительной особенностью сумчатых животных от других млекопитающих является..., Для какой группы млекопитающих характерны следующие признаки: наличие молочных желез, волосяной покров, постоянная температура тела (26-30°С), размножение откладкой яиц, наличие клоаки? - Фауна Узбекистана

  1) [-]4, 5, 7, 8 2) [-]1, 2 3) [+]3, 5, 6, 8 4) [-]1, 4 Приведите классификацию млекопитающих, основанную на особенностях их размножения и развития 1)...

• Женские половые органы: яичник, маточные трубы и матка - Анатомия половой системы

  Яичник , ovarium, - парный орган, женская половая железа, в которой происходит образование и созревание яйцеклеток. Яичник располагается у боковой стенки...

• Женские половые органы. - Анатомия человека

  Наружные (органы полового чувства): лобок, большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища, девственная плева. Внутренние (органы...

• Нейтральный период (период гормонального покоя, асексуальный) - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Характерна низкая функциональная активностью репродуктивной системы: низкий уровень выработки эстрадиола, созревание фолликулов до антральных происходит...

• Антенатальный период - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Яичники. С 3--4 недели внутриутробной жизни - первыми закладываются половые железы, которые являются одним из важнейших звеньев в регуляции функции...

• Анализ причин развития утомления в организме, нервно-мышечном препарате и в отдельной мышце. Влияние катехоловых аминов на нервно-мышечную передачу при утомлении (феномен Орбели-Гинецинского), Особенности возбудимости и проводимости в гладких мышцах. Автоматия гладких мышц, ее механизм - Нервно-мышечная физиология

  Причины утомления: 1. В организме - 2. В мышце - в мышце во время сокращения накапливаются продукты обмена веществ (фосфорная кислота, молочная), которые...

• Исследование органов чувств, Исследование нервной системы - Клиническая диагностика крупного рогатого скота

  Органы зрения: Веки безболезненны, выпячивание глазного яблока не наблюдается. Изменений в роговице нет. Роговица умеренно увлажнена, блестящая. Реакция...

• Клиническая картина. - Симптоматические артериальные гипертензии

  Клинические проявления при С Г в большинстве случаев складываются из симптомов, обусловленных повышением артериальное давление, и симптомов основного...

• Атрезии заднего прохода и прямой кишки (простые), Атрезии заднего прохода и прямой кишки (со свищами). - Пороки развития желудочно-кишечного тракта

  Первые признаки заболевания проявляются через 10--12 ч после рождения и заключаются в беспокойстве ребенка, периодическом потуживании, нарушении сна....

• Власоглав человеческий. Систематика, морфология, цикл развития, пути заражения, лабораторная диагностика, профилактика, патогенное действие - Классификация и характерные черты организации паразитов

  ВЛАСОГЛАВ ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ - Trichocephalus trichiurus - возбудитель трихоцефалеза - антропоноза. Географическое распространение - повсеместно. Локализация -...

• Vitae - Шизофрения, параноидная форма, депрессивный синдром

  Родилась в 1947 году на Дальнем Востоке, в аэропорту. В роддоме после этого не находилась. После родители переехали в Алтайский край. В умственном и...

• Власоглав. Систематика, морфология, цикл развития, пути заражения, лабораторная диагностика, профилактика, патогенное действие - Классификация и характерные черты организации паразитов

  ВЛАСОГЛАВ ЧЕЛОВЕЧЕСКИЙ - Trichocephalus trichiurus - возбудитель трихоцефалеза - антропоноза. Географическое распространение - повсеместно. Локализация -...

• Круглые черви. Классификация. Особенности организации, важнейшие представители. Значение для медицины - Классификация и характерные черты организации паразитов

  Форма этих организмов удлиненно-веретенообразная или нитевидная. Кожно-мускульный мешок состоит из многослойной, плотной, эластичной и нерастяжимой...

• Эхиннококк и альвеококк. Систематика, морфология, цикл развития, пути заражения, лабораторная диагностика, профилактика, патогенное действие. Отличия личиночных стадий. Географическое распространение - Классификация и характерные черты организации паразитов

  Эхинококк Echinococcus granulosus - возбудитель эхшюкоккоза. Половозрелая форма имеет головку с крючьями и 3-4 членика разной степени зрелости. Последний...

• Клиническая картина ДЦП - Детский церебральный паралич - этиология и классификация

  В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций:...

• Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, Атрезия пищевода - Пороки развития желудочно-кишечного тракта

  Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являются одной из наиболее сложных проблем неонатологии и смежных специальностей -- детской...

Что характерно для типичной формы ДГ - синдрома Шерешевского - Тернера?, Каковы причины и клиническая картина при стертой форме ДГ? - Пороки развития женских половых органов

Предыдущая | Следующая