Системная склеродермия (ССД). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных внутренних органах, особенно в желудочно-кишечном тракте, легких, сердце и почках. Тяжесть заболевания, его прогрессирование и прогноз зависят в основном от степени поражения внутренних органов. У больных с преимущественным поражением кожи болезнь протекает медленно и в основном доброкачественно.
Этиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, предполагается значение вирусов. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3. в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и, в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах.
Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами, и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК. Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства. Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни. Клиническая картина при системной склеродермии чрезвычайно разнообразна. В типичных случаях при хроническом течении включает ряд характерных симптомокомплексов, позволяющих заподозрить ССД.
Синдром Рейно. Нередко ССД манифестирует этим синдромом, он может длиться несколько лет, только затем появляются другие признаки болезни. Под воздействием холода или отрицательных эмоций развиваются пароксизмы расстройств артериального кровотока в пальцах рук, реже ног. Они внезапно бледнеют, далее становятся цианотичными, появляются боли. При прогрессировании процесса развиваются трофические расстройства вплоть до гангрены.
Изменения кожи и суставов. Вначале на лице, кистях, предплечьях, груди, шее, голенях и стопах появляются участки плотного отека кожи, далее развивается ее индурация и атрофия. По цвету, кожа напоминает воск или гиперпигментирована. Особенно характерны изменения лица - оно становится амимичным, появляется сужение ротовой щели с кисетообразными морщинами. Пальцы вследствие индурации и атрофии кожи напоминают "муляж". Развивается также остеолиз концевых фаланг, укорочение пальцев. Характерным считается отложение кальция в мягких тканях. Часты жалобы на боли в суставах.
Гастроэнтерологические расстройства. Они также обусловлены активацией склеротических процессов. Характерна дисфагия, боли при проглатывании пищи. Поражения кишечника чаще проявляется упорными запорами, реже поносами с развитием синдрома энтеральной недостаточности.
Поражения сердца. Развиваются выраженные фиброзирующие поражения всех трех оболочек сердца. Развиваются пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Может быть картина адгезивного перикардита.
Поражения легких. Развивается и постепенно прогрессирует пневмосклероз, локализующийся чаще всего в базальных сегментах. Иногда заболевание начинается с поражения легких.
Поражение почек при системной склеродермии определяется облитерирующей микроангиопатией почечных сосудов или одним из морфологических вариантов хронического гломерулонефрита. Клинически различают два варианта поражения - истинная склеродермическая почка и хронический диффузный гломерулонефрит. Истинная склеродермическая почка проявляется крайне тяжелым, бурным течением, быстрым развитием ОПН, выраженной тяжелой гипертензией, ретинопатией, энцефалопатией, протеинурией, гематурией. Хронический диффузный гломерулонефрит характеризуется более длительным течением, у больных наблюдаются отеки, гипертония, протеинурия, гематурия.
Данные лабораторных и инструментальных методов. Лабораторные данные неспецифичны. "Воспалительные" изменения гемограммы, острофазовые реакции выражены значительно меньше, чем при других диффузных заболеваниях соединительной ткани. Антиядерные антитела выявляются у больных с острой и подострой формой заболевания. Иногда можно выявить ревматоидный фактор. В настоящее время примерно у 10-20% больных ССД выявляют антитела к антигену склеродерма-70. В моче и плазме крови увеличивается содержание оксипролина - продукта метаболизма коллагена. При поражении сердца определенную информацию можно получить при ЭКГ и - ЭхоКГ - исследовании, но эти изменения также неспецифичны. Рентгенологически выявляется базальный пневмофиброз.
Диагностические критерии.
- 1. Характерное поражение кожи (склеродерма и акросклероз). 2. Синдром Рейно. 3. Артралгия или артриты. 4. Дисфагия и установленное рентгенологически нарушение функции пищевода. 5. Фиброз легких. 6. Поражение сердца. 7. Нефропатия. 8. Полимиозит.
Диагноз достоверен при наличии 1 и 6 критериев или при сочетании 2 критерия с тремя другими, кроме 1. Диагноз вероятен при наличии 2 критерия с любыми двумя критериями.
Похожие статьи
-
Системная красная волчанка (СКВ). Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной...
-
Болезнь (синдром) Шегрена. - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Синдром Шегрена называется еще "сухим" синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим...
-
Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи...
-
Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах,...
-
Клиника суставного синдрома - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
В клинической картине суставного синдрома можно выделить субъективные и объективные признаки. Боли в суставах являются постоянным симптомом при...
-
Заключение, Список литературы - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Суставной синдром наблюдается при различных заболеваниях - ревматических, острых инфекционных, эндокринных и др. Возникновение боли связывают с...
-
Заболевания, относящиеся к дифференцированной дисплазии соединительной ткани, встречаются в популяции достаточно редко. Например, несовершенный...
-
Больные с органическими заболеваниями головного мозга справлялись лучше с вербальными заданиями, чем с невербальными. Обращала на себя внимание большая...
-
I тон выслушивается в области верхушки сердца и в области мечевидного отростка грудины, поскольку там проецируются клапаны, непосредственно участвующие в...
-
6.1 манифестная форма (на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в виде дельта-волны) 6.2 преходящая форма (эпизоды ЭКГ, на которых регистрируются...
-
Нефротический синдром, ОПН и ХПН, Невоспалительные гломерулопатии - Заболевание почек и печени
Невоспалительные гломерулопатии Приступая к разбору невоспалительных гломерулопатий необходимо иметь представление о нефротическим синдроме, т. к. среди...
-
КОМПРЕССИОННЫЕ КОРЕШКОВЫЕ СИНДРОМЫ (радикулопатии) - Заболевания периферической нервной системы
На поясничном уровне компрессии подвергаются чаще всего корешки LV и SI. Другие корешки компрессируются реже. Корешок LV (диск LIV-LV). Сдавление корешка...
-
Этиология Возбудитель заболевания относится к дерматотропным поксвиру-сам. Поражает различные отделы кожи, в том числе лица и век. Передается...
-
Недифференцированные ДСТ -- это генетически гетерогенная группа нозологических форм, ассоциированных с развитием многочисленных сопутствующих хронических...
-
Общий осмотр - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Общий Осмотр (inspectio) больного как диагностический метод сохранил свое значение для врача любой специальности, несмотря на все увеличивающееся...
-
Психические изменения при эндокринных заболеваниях носят полиморфный характер, но их развитие подчиняется определенным закономерностям, которые сводятся...
-
Нарушения здоровья при алкоголизме - Алкоголизм как заболевание
Алкоголь обладает токсическим воздействием на мембраны клеток, нарушает деятельность нейромедиаторных систем, расширяет сосуды и увеличивает теплоотдачу,...
-
КОМПРЕССИОННЫЕ СИНДРОМЫ - Заболевания периферической нервной системы
Когда грыжа диска, костные разрастания или другие структуры сдавливают спинной мозг, процесс называется компрессией, которая клинически проявляется...
-
Гломерулонефриты - Заболевание почек и печени
Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую...
-
Воспалительные заболевания мышц (миозиты) - общее название патогенетически разнородных заболеваний мышц, характеризующихся нарушением сократительной...
-
Анамнез жизни - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Сведения о жизни больного часто имеют большое значение для выяснения характера настоящего заболевания и установления причин и условий его возникновения....
-
Вначале выясняют главные, или ведущие, или основные, жалобы, детально устанавливают их характер. Так, при наличии болей за грудиной уточняют их...
-
Пальпация - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Пальпация (от лат. palpatio -- ощупывание) -- клинический метод исследования при помощи осязания с целью изучения физических свойств и чувствительности...
-
- Механизм Происхождения И Характеристика Кашля; - Сухой Кашель И С Отделением Мокроты; - Характеристика Мокроты, Ее Происхождение ; - Диагностическое...
-
Осмотр шеи и кожи, Осмотр тела - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Недостаточность клапанов аорты сопровождается видимой на глаз пульсацией сонных артерий ("пляской каротид"), которая сопровождается одновременным с...
-
Осмотр головы, Осмотр конечностей - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Голова. На лице можно отметить изменение цвета кожи: появляется цианоз, т. е. синюшное окрашивание. Вначале оно имеет характер Акроцианоза : синеватый...
-
Синдромы поражения периферических нервов - Заболевания периферической нервной системы
Лучевой нерв. При его поражении возникает паралич всех иннервируемых мышц; становятся невозможными разгибание предплечья, кисти и основных фаланг,...
-
3 Основы методики лечебной физической культуры при заболеваниях органов дыхания В занятиях лечебной физической культурой при заболеваниях органов дыхания...
-
Возраст: 77 лет. Адрес: г. Москва. Место работы: пенсионерка. Дата поступления: 21.10.01г. Дата курации: 25.10.01г. Жалобы при поступлении. Жалобы на...
-
При расспросе очень важно выяснить, как давно появилось заболевание, какие жалобы отмечались вначале, как они изменились с течением времени,...
-
Аускультация - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Аускультация (от лат. auscultatio -- выслушивание) -- метод исследования внутренних органов, основанный на выслушивании звуковых явлений, связанных с их...
-
ІY - Г. ЭЛАСТИЧЕСКАЯ ПСЕВДОКСАНТОМА - Наследственные болезни обмена соединительной ткани
Эластическая псевдоксантома -- врожденное заболевание соединительной ткани, характеризующееся кальцификацией эластиновых волокон. Основной генетический...
-
Синдромы поражения периферических нервов - Классификация заболеваний периферической нервной системы
Лучевой нерв. При его поражении возникает паралич всех иннервируемых мышц; становятся невозможными разгибание предплечья, кисти и основных фаланг,...
-
Введение - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Распознать болезнь можно, зная ее проявления, умея найти только ей присущие изменения в организме. Для обнаружения и изучения разнообразных проявлений...
-
Зрительные невропатии и невриты При неврите зрительный нерв поражается в своих периферических разветвлениях, воспринимающих приборах в сетчатке глаза...
-
Заболевания ОДА - Опорно-двигательный аппарат
Организм человека обладает сформировавшейся в процессе эволюции способностью приспосабливаться (адаптироваться) к изменяющимся условиям среды. Однако эти...
-
Хронический гломерулонефрит - Заболевание почек и печени
Характеризуется длительностью заболевания более 12 мес, протекает латентно или рецидивирует, имеет различные клинические формы. Этиология его неизвестна,...
-
Острый гломерулонефрит - Заболевание почек и печени
Вызывается (b-гемолитическим стрептококком группы А типов 12, 4 и 1 (постстрептококковый, бактериальный гломерулонефрит). Патогенетически это...
-
ОПН, ХПН - Заболевание почек и печени
Острая ПН в большинстве случаев обусловлена падением АД и нарушением внутрипочечной гемоциркуляции вследствие шока различного происхождения. Из других...
-
Эндокринные полиневропатии - Заболевания периферической нервной системы
Наиболее частой причиной периферической невропатии гормонального характера является сахарный диабет. Клинические проявления диабетической полиневропатии...
Системная склеродермия (ССД). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани