Дифференциальный диагноз диффузных заболеваний соединительной ткани, Системная красная волчанка (СКВ). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная красная волчанка (СКВ).
Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной ткани, вследствие отложений в ней, а также в других клетках и тканях патогенных аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов. СКВ встречается повсеместно, ею заболевают лица любого пола и возраста, но чаще молодые женщины.
Этиология заболевания неизвестна, по некоторым данным роль этиологического фактора могут играть вирусы, но пока это точно не доказано. Более ясны факторы риска СКВ. К ним относятся некоторые лекарственные средства, повышенная инсоляция, очаговая инфекция. По-видимому, важную роль играют генетические факторы, маркерами которых является связь заболевания с антигенами гистосовместимости HLA, семейные случаи заболевания, снижение активности фермента N-ацетилтрансферазы.
В условиях иммунодефицита по Т-супрессорам, возможно, обусловленного генетически, неизвестный этиологический фактор СКВ вызывает "обнажение" в клетках ДНК, возникает своеобразный аутоантиген, в ответ, на который чрезмерно развиваются клоны В-лимфоцитов, вырабатывающих аутоантитела. Образуются ЦИК, которые фиксируются в различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление. Участие аутоиммунных механизмов способствует самоподдержанию и непрерывному прогрессированию патологического процесса. Морфологически это проявляется дезорганизацией соединительной ткани и васкулитами. Практически поражаются все органы и ткани.
Основная черта СКВ - полисистемность поражения, создающая причудливые сочетания различных симптомов и синдромов, что нередко затрудняет диагностику. Однако именно такая необычность и полиорганность поражений должна "наводить" врача на мысль о диффузном заболевании соединительной ткани, в частности, о СКВ. Триада характерных поражений - изменения кожи, опорно-двигательного аппарата и серозных оболочек. В пределах этих трех групп поражений изменения также могут чрезвычайно разнообразными.
Кожные проявления СКВ чаще всего бывают в виде характерной "бабочки" на щеках и крыльях носа, повышенной фоточувствительности, появления язвочек слизистой полости рта, самых разнообразных высыпаний на коже - уртикарных, макулопапулезных, буллезных. Реже наблюдаются элементы дискоидной волчанки. Патология опорно-двигательного аппарата проявляется артралгиями, полиартритом, деформацией суставов кистей рук, миалгиями и миозитом, реже встречается асептический некроз кости.
Полисерозит проявляется, главным образом, плевритом и перикардитом. Характерны общие симптомы - лихорадка неправильного типа, утомляемость, слабость, отсутствие аппетита, снижение массы тела. Нередко заболевание манифестирует этими признаками, что создает значительные трудности для своевременного распознавания болезни. Гематологические проявления - анемия токсического генеза, гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения, реже бывают спленомегалия и лимфаденопатия. Поражение нервной системы - психозы, судорожные припадки, полиневрит. Со стороны сердечнососудистой системы закономерно наблюдаются признаки миокардита, перикардита, эндокардита типа Либмана-Сакса. Поражения дыхательной системы чаще всего проявляются плевритом, в том числе экссудативным, реже отмечается люпус-пневмония, интерстициальный фиброз, легочная гипертензия.
Клиническая картина поражения почек при СКВ разнообразна, но есть попытки выделения различных клинических вариантов. Поражение по типу быстропрогрессирующего гломерулонефрита характеризуется злокачественной гипертензией, нефротическим синдромом, выраженным мочевым синдромом (протеинурия, гематурия, цилиндрурия), ранним развитием почечной недостаточности. Хронический волчаночный гломерулонефрит с выраженным мочевым синдромом протекает несколько легче, но при нем также наблюдается выраженный мочевой синдром, в половине наблюдений гипертензия, довольно быстрое развитие ХПН.
В ряде случаев в клинической картине поражения почек преобладает нефротический синдром - вариант хронического гломерулонефрита с нефротическим синдромом. У части больных изменения в почках расцениваются как латентный нефрит с изолированным мочевым синдромом - протеинурией и гематурией. Желудочно-кишечные проявления СКВ - васкулит с гастроинтестинальными кровотечениями и перфорацией, асцит. Относительно редко отмечаются поражения глаз в виде сухого синдрома, конъюнктивита, эписклерита.
Данные лабораторных и инструментальных методов. Прямого лабораторного или инструментального метода диагностики СКВ нет, диагноз ставится по совокупности клинических и параклинических данных. При исследовании крови для СКВ характерны анемия, лейкопения, ускорение СОЭ. Анемия чаще всего по генезу постгеморрагическая или обусловлена активностью патологического процесса, но наблюдается также и аутоиммунная гемолитическая анемия. Как правило, значительно изменены острофазовые реакции - повышено содержание фибриногена и сиаловой кислоты, определяется С-реактивный белок, повышено содержание альфа-2 и гамма-глобулинов. Для СКВ характерны изменения иммунологических тестов. В крови более чем у 2/3 больных выявляются LE-клетки в достаточно больших количествах (5 и более на 1000 лейкоцитов). Выявляются различные антинуклеарные антитела. Проводят биопсию непораженной кожи предплечья и почки. Диагностическое значение для распознавания СКВ имеет определение в биоптатах с помощью иммунофлюоресцентных методик фиксированных иммунных комплексов, отдельно IgM, IgG, комплемента.
Диагностические критерии.
В основе диагностических критериев СКВ лежит классификация заболевания, разработанная Американской ревматологической ассоциацией (АРА). В. А. Насонова, В. В. Забродский выделяют большие и малые диагностические критерии. Большие диагностические критерии СКВ:
- 1) "бабочка", 2) люпус-артрит, 3) люпус-нефрит, 4) люпус-пневмонит, 5) LE-клетки, 6) антинуклеарный фактор в высоком титре, 7) аутоиммунный синдром Верльгофа, 8) положительный тест Кумбса при гемолитической анемии, 9) гематоксилиновые тельца в биоптате, 10) характерная патоморфология в биоптатах кожи, почек, лимфоузлов.
Малые диагностические критерии СКВ: лихорадка в течение нескольких дней, немотивированная потеря массы тела, неспецифический кожный синдром, полисерозит, лимфаденопатия, гепатомегалия, спленомегалия, миокардит, поражение ЦНС, полиневриты, полимиозиты, синдром Рейно, ускорение СОЭ, лейкопения, анемия, тромбоцитопения, антинуклеарный фактор в низком титре, LE-клетки. Диагноз СКВ достоверен при наличии трех больших признаков, среди которых должны быть 1, 5, 6, 9.
Похожие статьи
-
Системная склеродермия (ССД). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных...
-
Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи...
-
Клиника суставного синдрома - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
В клинической картине суставного синдрома можно выделить субъективные и объективные признаки. Боли в суставах являются постоянным симптомом при...
-
Болезнь (синдром) Шегрена. - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Синдром Шегрена называется еще "сухим" синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим...
-
Заключение, Список литературы - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Суставной синдром наблюдается при различных заболеваниях - ревматических, острых инфекционных, эндокринных и др. Возникновение боли связывают с...
-
Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах,...
-
Дифференциальный диагноз - Хроническая почечная недостаточность
Хронический гломерулонефрит следует дифференцировать с Хроническим Пиелонефритом . На хронический гломерулонефрит указывавет преобладание в осадке мочи...
-
Заболевания, относящиеся к дифференцированной дисплазии соединительной ткани, встречаются в популяции достаточно редко. Например, несовершенный...
-
Дифференциальный диагноз. - Ревматоидный артрит
1. Артроз ПРИЗНАКИ АРТРОЗ Ревматоидный артрит Боли Скованность Атрофия мышц СОЭ Ревматический фактор Рентген Течение Непостоянные, после нагрузки Нет...
-
Рентгенологическое исследование, Дифференциальный диагноз - Синдром Мэллори-Вейса
Легочные поля без инфильтративных теней, относительно структурные. Видимые отделы диафрагмы четкие, сердечная тень без особенностей. Общий анализ крови...
-
Диагностический поиск: системная красная волчанка острого течения
Диагностический поиск: системная красная волчанка острого течения Москва 2004 год История болезни: Фамилия, имя, отчество больного: Возраст: 21 год Пол:...
-
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ - Хронический вирусный гепатит С, реактивация
Весь симптомокомплекс у данной больной позволяет поставить нам диагноз вирусного гепатита С. Но для постановки окончательного диагноза требуется...
-
Нефротический синдром, ОПН и ХПН, Невоспалительные гломерулопатии - Заболевание почек и печени
Невоспалительные гломерулопатии Приступая к разбору невоспалительных гломерулопатий необходимо иметь представление о нефротическим синдроме, т. к. среди...
-
Дифференциальный диагноз - Хроническая обструктивная болезнь легких
На ранних этапах развития ХОБЛ следует различать ХОБ и БА, т. к. в это время требуются принципиально различные подходы к лечению каждого из этих...
-
Больные с органическими заболеваниями головного мозга справлялись лучше с вербальными заданиями, чем с невербальными. Обращала на себя внимание большая...
-
Введение - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Распознать болезнь можно, зная ее проявления, умея найти только ей присущие изменения в организме. Для обнаружения и изучения разнообразных проявлений...
-
Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) - Заболевание почек и печени
Встречается главным образом у взрослых, поэтому это заболевание часто называют идиопатическим нефротическим синдромом взрослых. Для мембранозной...
-
КОМПРЕССИОННЫЕ КОРЕШКОВЫЕ СИНДРОМЫ (радикулопатии) - Заболевания периферической нервной системы
На поясничном уровне компрессии подвергаются чаще всего корешки LV и SI. Другие корешки компрессируются реже. Корешок LV (диск LIV-LV). Сдавление корешка...
-
Диагноз: Острый гепатит B, ставится на основании: Жалоб больной: на слабость, снижение работоспособности, снижение аппетита, желтушный цвет кожных...
-
Недифференцированные ДСТ -- это генетически гетерогенная группа нозологических форм, ассоциированных с развитием многочисленных сопутствующих хронических...
-
При исследовании больных неврозами и психастенией с помощью стандартизованного набора Векслера и методики Выготского-Сахарова (Гильяшева) по выполнению...
-
Общий осмотр - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Общий Осмотр (inspectio) больного как диагностический метод сохранил свое значение для врача любой специальности, несмотря на все увеличивающееся...
-
Дифференциальный диагноз - Шизофрения, параноидная форма, депрессивный синдром
1. Медикаментозная терапия : - основным методом лечения шизофрении является назначение нейролептиков. Главной особенностью нейролептиков является их...
-
6.1 манифестная форма (на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в виде дельта-волны) 6.2 преходящая форма (эпизоды ЭКГ, на которых регистрируются...
-
I тон выслушивается в области верхушки сердца и в области мечевидного отростка грудины, поскольку там проецируются клапаны, непосредственно участвующие в...
-
Гломерулонефриты - Заболевание почек и печени
Болезни почек чрезвычайно разнообразны, что обусловлено их структурно-функциональными особенностями. В настоящее время благодаря внедрению в клиническую...
-
Психические изменения при эндокринных заболеваниях носят полиморфный характер, но их развитие подчиняется определенным закономерностям, которые сводятся...
-
Анти НАV - положителна, Дифференциальная диагностика - Вирусный гепатит
Резюме: Исходя из данных проведенных лабораторно-инструментальных методов исследования можно с уверенностью поставить окончательный диагноз, так как из...
-
История развития гемодиализа - Заболевание почек и печени
Экспериментальный аппарат "искусственной почки" был создан J. J. Abel в 1913 году, и лишь в 1943 году U. Kolff создал аппарат пригодный для клинического...
-
Травматические поражения нервных стволов часто встречаются в связи с бытовым, транспортным или производственным травматизмом. В большинстве случаев в...
-
Эндокринные полиневропатии - Заболевания периферической нервной системы
Наиболее частой причиной периферической невропатии гормонального характера является сахарный диабет. Клинические проявления диабетической полиневропатии...
-
АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ И АУТОИММУННЫЕ КОНЪЮНКТИВИТЫ, Весенний катар - Острые заболевания конъюнктивы
Весенний катар Заболевание относится к аллергическим реакциям замедленного типа. Возникает при повышенной чувствительности к УФ-лучам. Классификация...
-
Воспалительные заболевания мышц (миозиты) - общее название патогенетически разнородных заболеваний мышц, характеризующихся нарушением сократительной...
-
Наряду с заболеваниями слизистой оболочки наиболее распространенными видами патологии полости рта являются болезни зубов (кариес, периодонтит,...
-
Дифференциальный диагноз, Лечение - Острый переднебоковой инфаркт миокарда
1) Острый перикардит - боли связаны с фазами дыхания, движениями, усиливаются в положении лежа, при объективном исследовании сердца выявляется шум трения...
-
3 Основы методики лечебной физической культуры при заболеваниях органов дыхания В занятиях лечебной физической культурой при заболеваниях органов дыхания...
-
Адаптивные синдромы - Заболевания периферической нервной системы
В процессе развития рефлекторных или компрессионных синдромов наступает декомпенсация в том или ином звене организма. В целях приспособления к...
-
На основании жалоб (резкие, интенсивные, схваткообразные боли в эпигастральной области, тошнота, многократная рвота с примесью алой крови и "кофейной...
-
Пальпация - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Пальпация (от лат. palpatio -- ощупывание) -- клинический метод исследования при помощи осязания с целью изучения физических свойств и чувствительности...
-
В обычных условиях системная доставка или, транспорт, кисло рода к тканям (ТО2), т. е. суммарное количество кислорода, пере носимое к потребляющим его...
Дифференциальный диагноз диффузных заболеваний соединительной ткани, Системная красная волчанка (СКВ). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани