ВОПРОСЫ ТЕРМИНОЛОГИИ И КЛАССИФИКАЦИИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ - Наследственные болезни обмена соединительной ткани
Дисплазия (греч.) означает нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах. Применительно к соединительной ткани этот термин предложен Beighton P. (1983), как констатация клинических проявлений нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластических белков. Однако данное определение не отражает вовлечения в патологический процесс межклеточного вещества соединительной ткани и особенностей течения заболевания. Термин дисплазия соединительной ткани (ДСТ) прочно вошел в русскую медицинскую литературу в конце 80-х годов.
ДСТ - это полиорганная и полисистемная патология с прогредиентным течением, в основе которой лежит генетический дефект синтеза или катаболизма компонентов внеклеточного матрикса. Принято выделять две группы: дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев - установленным и хорошо изученным генным или биохимическим дефектом.
Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний, но имеют место множественные признаки дисплазии соединительной ткани. Данная патология встречается с частотой от 26 до 80%.
Отсутствие унифицированной терминологии, общепринятой классификации привело к тому, что сегодня многие авторы применяют "свою" терминологию для обозначения недифференцированных ДСТ. Нередко они трактуются как "соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом", "генерализованная дисплазия соединительной ткани", "слабость соединительной ткани", "врожденная дисплазия соединительной ткани", "мезенхимальная недостаточность", "изолированная соединительнотканная дисплазия отдельных органов (позвоночника, почек, сердца, легких)", "синдром соединительнотканной дисплазии". Данное обстоятельство, безусловно, отражает несовершенство классификационных подходов. Определенной критики заслуживает и употребление весьма распространенного в практике термина "врожденная мезенхимальная недостаточность", который указывает лишь на факт происхождения соединительной ткани из мезенхимы, и, как мы полагаем, не должен использоваться для клинической характеристики заболевания.
Тест-контроль к разделу ІІ
9. Дисплазии соединительной ткани делятся на:
A. Соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом, мезенхимальная недостаточность
B. Дифференцированные и недифференцированные дисплазии
C. Мезенхимальная недостаточность, генерализованная дисплазия соединительной ткани
D. Врожденная дисплазия соединительной ткани, врожденная дисплазия соединительной ткани
E. слабость соединительной ткани, дифференцированная дисплазия
10. Выберите одно из перечисленных определений, которое наиболее полно отражает понятие дисплазия:
A. Нарушение развития органов и тканей в эмбриональном периоде
B. Нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах
C. Нарушение развития органов и тканей в постнатальном периодах
D. Воспалительные изменения органов в эмбриональном и постнатальном периодах
Похожие статьи
-
ЛИТЕРАТУРА - Наследственные болезни обмена соединительной ткани
ОСНОВНАЯ: 1. Дитячі хвороби. / за ред. В. М.Сидельнікова, В. В. Бережного. - К. Здоров'я, 1999. - 734с. 2. Майданник В. Г. Педиатрия (2-е изд.) - Х.:...
-
Заболевания, относящиеся к дифференцированной дисплазии соединительной ткани, встречаются в популяции достаточно редко. Например, несовершенный...
-
СТРУКТУРА И ФУНКЦИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ - Наследственные болезни обмена соединительной ткани
Соединительная ткань (СТ) составляет 50% массы тела человека и является интегрирующим звеном различных функций органов и тканей. Соединительная ткань...
-
ІY - Г. ЭЛАСТИЧЕСКАЯ ПСЕВДОКСАНТОМА - Наследственные болезни обмена соединительной ткани
Эластическая псевдоксантома -- врожденное заболевание соединительной ткани, характеризующееся кальцификацией эластиновых волокон. Основной генетический...
-
Недифференцированные ДСТ -- это генетически гетерогенная группа нозологических форм, ассоциированных с развитием многочисленных сопутствующих хронических...
-
Соединительная ткань - Анатомия, конспект лекций
Отметить, что соединительная ткань очень широко распространена в организме. Указать ее основные функции (пластическую, защитную, трофическую, опорную)....
-
Болезнь (синдром) Шегрена. - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Синдром Шегрена называется еще "сухим" синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим...
-
Детский церебральный паралич диплегия В настоящее время в нашей стране принята классификация детского церебрального паралича К. А. Семеновой (1974-1978),...
-
Наследственные болезни человека - Генетика человека
Наследственные болезни человека можно разделить на две группы: генные заболевания и хромосомные, связанные с нарушением их числа и структуры. Генные...
-
- эпибласта - гипобласта + эктодермы - внезародышевой мезодермы - энтодермы Что является источником развития клеток крови? - эктодерма - энтодерма -...
-
Клиника суставного синдрома - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
В клинической картине суставного синдрома можно выделить субъективные и объективные признаки. Боли в суставах являются постоянным симптомом при...
-
- По локализации A. отделы желудка и двенадцатиперстной кишки 1. язва желудка A) кардиальный и субкардиальный отдел B) тела и угла C) антральный отдел D)...
-
Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи...
-
Классификация ишемической болезни сердца, Стадии ИБС - Ишемическая болезнь сердца
I Внезапная коронарная смерть (первичная остановка кровообращения) II Стенокардия: 1. впервые возникшая стенокардия - стенокардия напряжения: 1.1...
-
Системная красная волчанка (СКВ). Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной...
-
Особенности строения век и классификация их заболеваний 20 мин. Клиника и лечение заболеваний век. 25 мин Особенности строения слезных органов 20 мин...
-
Заключение, Список литературы - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Суставной синдром наблюдается при различных заболеваниях - ревматических, острых инфекционных, эндокринных и др. Возникновение боли связывают с...
-
1) [-]4, 5, 7, 8 2) [-]1, 2 3) [+]3, 5, 6, 8 4) [-]1, 4 Приведите классификацию млекопитающих, основанную на особенностях их размножения и развития 1)...
-
Наследственные болезни могут быть вызваны нарушениями в отдельных генах, хромосомах или хромосомных наборах. Впервые связь между аномальным набором...
-
+нервная трубка -мезенхима -эктодерма -нефрогонадотом -энтодерма Что являются клеткой крови? +мезенхимы -спланхнотома -нефрогонадотома -прехордальной...
-
-слияния мужской и женской половых клеток с образованием зиготы -последовательного деления зиготы на бластомеры +образования трех зародышевых листков...
-
Форма этих организмов удлиненно-веретенообразная или нитевидная. Кожно-мускульный мешок состоит из многослойной, плотной, эластичной и нерастяжимой...
-
Злокачественная АГ -- это синдром, характеризующийся значительным повышением АД, быстрым прогрессированием органических изменений в органах-мишенях...
-
Существует два типа клеток, в которых "сгорает" сахар (глюкоза). Одни из них глюкоза принимает легко без участия инсулина. Обычно внутри этих клеток...
-
Строение внутренней оболочки сердца эндокарда - Характеристика сердечной мышечной ткани
Эндокард выстилает изнутри камеры сердца, папиллярные мышцы, сухожильные нити и клапаны сердца. Толщина эндокарда в различных участках неодинакова: толще...
-
Введение - Лечебная физкультура при язвенной болезни
Язва желудок курение двигательный Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки -- хроническое рецидивирующее заболевание, характерный признак...
-
Клиническая картина ДЦП - Детский церебральный паралич - этиология и классификация
В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций:...
-
Общая характеристика сахарного диабета, Определение и классификация - Изменение при сахарном диабете
Определение и классификация Сахарный диабет(diabetes mellitus) представляет собой хроническое нарушение обмена веществ, обусловленное абсолютной или...
-
Введение - Ишемическая болезнь сердца
Ишемимческая болемзнь семрдца (ИБС; лат. morbus ischaemicus cordis от др.-греч. ?учщ -- "задерживаю, сдерживаю" и б?мб -- "кровь") --...
-
Осложненный гипертонический криз - Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь)
Осложненный гипертонический криз, как правило, развивается в поздние стадии болезни (ГБ II-III стадии) и характеризуется, помимо значительного повышения...
-
Лимфоидная ткань слизистых оболочек - Лимфатическая ткань. Гистология
Через слизистые оболочки в организм с наибольшей вероятностью поступают экзогенные потенциально агрессивные субстанции. Выделяют 3 основные системы...
-
Отеки, Нарушения зрения - Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь)
Отеки на ногах могут указывать на наличие бивентрикулярной сердечной недостаточности и застоя крови в венах большого круга кровообращения. Однако очень...
-
Семенная кожура - Покровные ткани растений
Особым типом покровной ткани является семенная кожура или семенная оболочка, которая образуется из покровов (интегументов) семязачатка и является...
-
Эпидерма, первичная покровная ткань - Покровные ткани растений
Образована одним слоем клеток, покрывающих все молодые органы растений. Покровная ткань зоны всасывания корней называется эпиблемой (ризодермой)....
-
Болезни этой группы могут иметь дистрофический, воспалительный, диспластический и опухолевый характер. Дистрофические заболевания костей (остеодистрофии)...
-
Опорно-двигательный аппарат Аппарат - это функциональное объединение разнородных систем и составляющих их органов. Термин аппарат употребляется и при...
-
Этиология и патогенез В настоящее время установлено, что микроорганизм Helicobacter pylori (HP) является важным участником формирования таких...
-
Системная склеродермия (ССД). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных...
-
Класс 6 Болезни нервной системы G80-G83 Церебральный паралич и другие паралитические синдромы G80 Детский церебральный паралич - G80.0 Спастический...
-
Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах,...
ВОПРОСЫ ТЕРМИНОЛОГИИ И КЛАССИФИКАЦИИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ - Наследственные болезни обмена соединительной ткани