ВОПРОСЫ ТЕРМИНОЛОГИИ И КЛАССИФИКАЦИИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ - Наследственные болезни обмена соединительной ткани

Дисплазия (греч.) означает нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах. Применительно к соединительной ткани этот термин предложен Beighton P. (1983), как констатация клинических проявлений нарушения синтеза и функционирования производных коллагеновых и эластических белков. Однако данное определение не отражает вовлечения в патологический процесс межклеточного вещества соединительной ткани и особенностей течения заболевания. Термин дисплазия соединительной ткани (ДСТ) прочно вошел в русскую медицинскую литературу в конце 80-х годов.

ДСТ - это полиорганная и полисистемная патология с прогредиентным течением, в основе которой лежит генетический дефект синтеза или катаболизма компонентов внеклеточного матрикса. Принято выделять две группы: дифференцированные и недифференцированные дисплазии соединительной ткани. Дифференцированные дисплазии соединительной ткани характеризуются определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, а в ряде случаев - установленным и хорошо изученным генным или биохимическим дефектом.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагностируются тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний, но имеют место множественные признаки дисплазии соединительной ткани. Данная патология встречается с частотой от 26 до 80%.

Отсутствие унифицированной терминологии, общепринятой классификации привело к тому, что сегодня многие авторы применяют "свою" терминологию для обозначения недифференцированных ДСТ. Нередко они трактуются как "соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом", "генерализованная дисплазия соединительной ткани", "слабость соединительной ткани", "врожденная дисплазия соединительной ткани", "мезенхимальная недостаточность", "изолированная соединительнотканная дисплазия отдельных органов (позвоночника, почек, сердца, легких)", "синдром соединительнотканной дисплазии". Данное обстоятельство, безусловно, отражает несовершенство классификационных подходов. Определенной критики заслуживает и употребление весьма распространенного в практике термина "врожденная мезенхимальная недостаточность", который указывает лишь на факт происхождения соединительной ткани из мезенхимы, и, как мы полагаем, не должен использоваться для клинической характеристики заболевания.

Тест-контроль к разделу ІІ

9. Дисплазии соединительной ткани делятся на:

A. Соединительнотканная дисплазия со смешанным фенотипом, мезенхимальная недостаточность

B. Дифференцированные и недифференцированные дисплазии

C. Мезенхимальная недостаточность, генерализованная дисплазия соединительной ткани

D. Врожденная дисплазия соединительной ткани, врожденная дисплазия соединительной ткани

E. слабость соединительной ткани, дифференцированная дисплазия

10. Выберите одно из перечисленных определений, которое наиболее полно отражает понятие дисплазия:

A. Нарушение развития органов и тканей в эмбриональном периоде

B. Нарушение развития органов и тканей в эмбриональном и постнатальном периодах

C. Нарушение развития органов и тканей в постнатальном периодах

D. Воспалительные изменения органов в эмбриональном и постнатальном периодах

Похожие статьи




ВОПРОСЫ ТЕРМИНОЛОГИИ И КЛАССИФИКАЦИИ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ - Наследственные болезни обмена соединительной ткани

Предыдущая | Следующая