Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани

Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин "полимиозит". Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание suigeneris, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез. К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3.

В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.

Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует "очки", что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке.

При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.

Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В биоптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.

Диагностические критерии (по В. А. Насоновой и В. В. Забродскому).

Основные критерии.

    1. Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела. 2. Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией. 3. Характерная патоморфология при биопсии мышц. 4. Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК. 5. Характерные данные электромиографического обследования.

Дополнительные критерии.

    1. Кальциноз мышц. 2. Дисфагия.

Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза.

Похожие статьи




Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани

Предыдущая | Следующая