Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Дерматомиозит относится к диффузным заболеваниям соединительной ткани. Преимущественно поражаются скелетные мышцы и кожа. Если изменения кожи отсутствует, применяют термин "полимиозит". Дерматомиозит разделяют на первичный и вторичный. Первичный дерматомиозит - заболевание suigeneris, вторичный - является проявлением другого заболевания. Чаще всего это злокачественные опухоли или трихинеллез. К возможным этиологическим факторам дерматомиозита относят вирусы Коксаки, опоясывающего лишая, краснухи, гриппа. К факторам риска вторичного дерматомиозита относятся злокачественные опухоли, трихинеллез. Имеют значение генетические факторы. Маркерами их при дерматомиозите является семейная предрасположенность, а также антигены гистосовместимости комплекса HLA - B8, Drw3.
В патогенезе заболевания основное значение придается аутоиммунным нарушениям. При первичном дерматомиозите выявляется сенсибилизация лимфоцитов к антигенам мышечной ткани. Определенную роль в развитии васкулитов скелетных мышцах отводят ЦИК. Вторичный опухолевый дерматомиозит развивается как иммунопатологическая реакция вследствие общности антигенов опухоли и мышечной ткани, а также как аутоиммунная реакция на поверхностные мышечные антигены, структура которых изменилась под влиянием опухолевого роста.
Ведущим в клинике является поражение кожи и скелетных мышц. Поражения кожи проявляются эритемой и отеком. Эритема локализуется на лице, груди и шее, разгибательных поверхностях конечностей. Вокруг глаз эритема образует "очки", что считается весьма характерным симптомом, позволяющим заподозрить дерматомиозит. Участки кожи с эритемой часто отечны, характерны параорбитальные отеки. Клинически отеки при дерматомиозите напоминают таковые при отеке Квинке.
При прогрессировании процесса развивается атрофия кожи и ее пигментация. Поражения мышц касаются в основном проксимальных мышц конечностей. Больные не могут поднять руку, причесаться, одеться, поднять ногу, нередко они падают при ходьбе, не могут встать со стула. Могут поражаться мышцы гортани, тогда появляются дисфагия, гнусавость голоса. При поражении мышц лица и глазодвигательных появляется амимичное выражение лица, диплопия. Мышцы болезненны при пальпации, отечны. Часто в них откладывается кальций, кальцинаты очень плотные и еще больше нарушают функцию мышц. У больных дерматомиозитом, как при любом другом системном заболевании, могут развиваться висцериты, но они возникают реже, чем при СКВ или ССД. Течение заболевания может быть острым, подострым и хроническим.
Данные лабораторных и инструментальных методов. При исследовании крови отмечаются умеренные анемия, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Активность воспалительного процесса хорошо отражают острофазовые реакции - повышается содержание фибриногена, сиаловых кислот, альфа-глобулинов, появляется С-реактивный белок. Особенно характерны изменения энзимологических показателей - повышается активность индикаторных ферментов, указывающих на поражение мышц - аминотрансфераз, креатинфосфокиназы. В моче увеличивается выделение креатинина. Из инструментальных методов наибольшую информацию дают электромиография и биопсия мышц. Электромиографически выявляются различной степени нарушения электрофизиологических свойств скелетных мышц. В биоптатах мышц обнаруживаются некротические и дистрофические изменения мышечных волокон, отечность интерстициальной ткани, ее инфильтрацию лимфоцитами и эозинофилами, поражение сосудов микроциркуляторного русла.
Диагностические критерии (по В. А. Насоновой и В. В. Забродскому).
Основные критерии.
- 1. Характерное поражение кожи - периорбитальный отек и эритема, телеангиэктазии, эритема на открытых участках тела. 2. Поражения мышц, выражающиеся мышечной слабостью, миалгиями, отеком и атрофией. 3. Характерная патоморфология при биопсии мышц. 4. Увеличение активности АСТ, АЛТ, КФК. 5. Характерные данные электромиографического обследования.
Дополнительные критерии.
- 1. Кальциноз мышц. 2. Дисфагия.
Диагноз достоверен при наличии трех основных критериев или при наличии двух основных и двух дополнительных. Диагноз вероятен при наличии двух основных критериев или при наличии одного основного и двух дополнительных. Важнейшим моментом в диагностическом процессе при подозрении на дерматомиозит является исключение его вторичной природы. Необходимо тщательно исследовать больного с целью выявления возможной опухоли или трихинеллеза.
Похожие статьи
-
Системная склеродермия (ССД). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Системная склеродермия - полисистемное заболевание, характеризующееся воспалительными, васкулярными и фиброзными изменениями в коже и различных...
-
Системная красная волчанка (СКВ). Системная красная волчанка (СКВ) - болезнь неизвестной этиологии с преимущественным системным поражением соединительной...
-
Болезнь (синдром) Шегрена. - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Синдром Шегрена называется еще "сухим" синдромом, так как основным симптомом является сухость слизистых вследствие поражения желез, увлажняющих своим...
-
Суставной синдром - характерный симптомокомплекс, проявляющийся болями в суставах, их дефигурацией и деформацией, ограничением движений в суставах,...
-
Клиника суставного синдрома - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
В клинической картине суставного синдрома можно выделить субъективные и объективные признаки. Боли в суставах являются постоянным симптомом при...
-
Заключение, Список литературы - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани
Суставной синдром наблюдается при различных заболеваниях - ревматических, острых инфекционных, эндокринных и др. Возникновение боли связывают с...
-
Воспалительные заболевания мышц (миозиты) - общее название патогенетически разнородных заболеваний мышц, характеризующихся нарушением сократительной...
-
Заболевания, относящиеся к дифференцированной дисплазии соединительной ткани, встречаются в популяции достаточно редко. Например, несовершенный...
-
Общий осмотр - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Общий Осмотр (inspectio) больного как диагностический метод сохранил свое значение для врача любой специальности, несмотря на все увеличивающееся...
-
I тон выслушивается в области верхушки сердца и в области мечевидного отростка грудины, поскольку там проецируются клапаны, непосредственно участвующие в...
-
Недифференцированные ДСТ -- это генетически гетерогенная группа нозологических форм, ассоциированных с развитием многочисленных сопутствующих хронических...
-
КОМПРЕССИОННЫЕ КОРЕШКОВЫЕ СИНДРОМЫ (радикулопатии) - Заболевания периферической нервной системы
На поясничном уровне компрессии подвергаются чаще всего корешки LV и SI. Другие корешки компрессируются реже. Корешок LV (диск LIV-LV). Сдавление корешка...
-
Синдромы поражения периферических нервов - Заболевания периферической нервной системы
Лучевой нерв. При его поражении возникает паралич всех иннервируемых мышц; становятся невозможными разгибание предплечья, кисти и основных фаланг,...
-
Синдромы поражения периферических нервов - Классификация заболеваний периферической нервной системы
Лучевой нерв. При его поражении возникает паралич всех иннервируемых мышц; становятся невозможными разгибание предплечья, кисти и основных фаланг,...
-
Больные с органическими заболеваниями головного мозга справлялись лучше с вербальными заданиями, чем с невербальными. Обращала на себя внимание большая...
-
6.1 манифестная форма (на ЭКГ признаки предвозбуждения желудочков в виде дельта-волны) 6.2 преходящая форма (эпизоды ЭКГ, на которых регистрируются...
-
Анамнез жизни - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Сведения о жизни больного часто имеют большое значение для выяснения характера настоящего заболевания и установления причин и условий его возникновения....
-
Вначале выясняют главные, или ведущие, или основные, жалобы, детально устанавливают их характер. Так, при наличии болей за грудиной уточняют их...
-
Пальпация - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Пальпация (от лат. palpatio -- ощупывание) -- клинический метод исследования при помощи осязания с целью изучения физических свойств и чувствительности...
-
- Механизм Происхождения И Характеристика Кашля; - Сухой Кашель И С Отделением Мокроты; - Характеристика Мокроты, Ее Происхождение ; - Диагностическое...
-
ІY - Г. ЭЛАСТИЧЕСКАЯ ПСЕВДОКСАНТОМА - Наследственные болезни обмена соединительной ткани
Эластическая псевдоксантома -- врожденное заболевание соединительной ткани, характеризующееся кальцификацией эластиновых волокон. Основной генетический...
-
Осмотр шеи и кожи, Осмотр тела - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Недостаточность клапанов аорты сопровождается видимой на глаз пульсацией сонных артерий ("пляской каротид"), которая сопровождается одновременным с...
-
Осмотр головы, Осмотр конечностей - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Голова. На лице можно отметить изменение цвета кожи: появляется цианоз, т. е. синюшное окрашивание. Вначале оно имеет характер Акроцианоза : синеватый...
-
Нефротический синдром, ОПН и ХПН, Невоспалительные гломерулопатии - Заболевание почек и печени
Невоспалительные гломерулопатии Приступая к разбору невоспалительных гломерулопатий необходимо иметь представление о нефротическим синдроме, т. к. среди...
-
Адаптивные синдромы - Заболевания периферической нервной системы
В процессе развития рефлекторных или компрессионных синдромов наступает декомпенсация в том или ином звене организма. В целях приспособления к...
-
Рефлекторные синдромы - Заболевания периферической нервной системы
Патологические импульсы из рецепторов пораженных тканей позвоночно-двигательных сегментов становятся источником моторных, вазомоторных и других...
-
3 Основы методики лечебной физической культуры при заболеваниях органов дыхания В занятиях лечебной физической культурой при заболеваниях органов дыхания...
-
Этиология Возбудитель заболевания относится к дерматотропным поксвиру-сам. Поражает различные отделы кожи, в том числе лица и век. Передается...
-
При расспросе очень важно выяснить, как давно появилось заболевание, какие жалобы отмечались вначале, как они изменились с течением времени,...
-
- сокращение + выделение секрета. - генерация нервного импульса - гиперполяризация мембраны - поляризация мембраны Возбудимость мышц изучают методом: -...
-
Заболевания ОДА - Опорно-двигательный аппарат
Организм человека обладает сформировавшейся в процессе эволюции способностью приспосабливаться (адаптироваться) к изменяющимся условиям среды. Однако эти...
-
Патологическая гистология сердечной мышечной ткани - Характеристика сердечной мышечной ткани
Различные повреждающие воздействия на сердце (прекращение притока артериальной крови, травмы, воспаления и др.) могут вызвать некроз мышечной ткани, т....
-
Травматические поражения нервных стволов часто встречаются в связи с бытовым, транспортным или производственным травматизмом. В большинстве случаев в...
-
БЛУЖДАЮЩИЕ (ВАГУСНЫЕ) НЕВРАЛГИИ И НЕВРИТЫ - Заболевания периферической нервной системы
Поражение блуждающего нерва возникает в редких случаях его сдавления сосудами, новообразованиями в области яремного отверстия на шее и в средостении,...
-
ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ - Заболевания периферической нервной системы
Поражение спинномозговых корешков (корешковый синдром) Поражение передних корешков вызывает периферический паралич мышц, иннервируемых этими корешками....
-
Скелет мышца кость позвоночник Инфекционные воспалительные заболевания мышц характеризуются мышечной слабостью в сочетании с диареей и снижением массы...
-
Синдром грушевидной мышцы - Заболевания периферической нервной системы
Грушевидные мышцы начинается у переднего края верхних отделов крестца и прикрепляется к внутреннему краю большого вертела бедра, которое она, сокращаясь,...
-
КОМПРЕССИОННЫЕ СИНДРОМЫ - Заболевания периферической нервной системы
Когда грыжа диска, костные разрастания или другие структуры сдавливают спинной мозг, процесс называется компрессией, которая клинически проявляется...
-
Анамнез болезни - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
При расспросе о развитии самой болезни (anamnesis morbi) нужно получить точные ответы на следующие вопросы: 1) когда началось заболевание; 2) как оно...
-
Аускультация - Основные методы обследования больного при различных заболеваниях
Аускультация (от лат. auscultatio -- выслушивание) -- метод исследования внутренних органов, основанный на выслушивании звуковых явлений, связанных с их...
Дерматомиозит (полимиозит). - Суставной синдром при диффузных заболеваниях соединительной ткани