ІY - Г. ЭЛАСТИЧЕСКАЯ ПСЕВДОКСАНТОМА - Наследственные болезни обмена соединительной ткани

Эластическая псевдоксантома -- врожденное заболевание соединительной ткани, характеризующееся кальцификацией эластиновых волокон. Основной генетический дефект заболевания неизвестен, хотя предполагают роль мутации генов, кодирующих синтез эластина, фибриллина, лизилоксидазы.

Кожные проявления болезни включают появление желтых пятен на коже в области шеи, подмышечных впадин или других местах в области сгибательной поверхности суставов. Возможно нарушение зрения вследствие разрывов эластинсодержащих мембран сосудов сетчатки.

Сердечно-сосудистые нарушения обусловлены кальцификацией внутренней эластической мембраны артерий.

Геморрагический синдром при эластической псевдоксантоме обусловлен разрывом кальцифицированных сосудов и проявляется кожными кровоизлияниями, носовыми кровотечениями, метроррагиями, редко -- внутрисуставными кровоизлияниями. У 13% больных наблюдаются гастроинтестинальные кровотечения (чаще в возрасте 20-30 лет).

Тест-контроль к разделу ІY - Г

42. Эластическая псевдоксантома -- заболевание, характеризующееся:

A. Скелетно-мышечной и сердечно-сосудистой систем, патологией глаз

B. Кальцификацией эластиновых волокон

C. Остеопенией, хрупкостью костей

D. Поражением связочного аппарата, сухожилий

43. Клинические проявления эластической псевдоксантомы заключаются в:

A. Аномалии строения скелетно-мышечной системы,

B. Появлении желтых пятен на коже, кальцификацией артерий, геморрагиями

C. Остеопении, хрупкости костей, патологии глаз

D. Поражении связочного аппарата, сухожилий

ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТ-КОНТРОЛЬ

1

С

11

B

21

A

31

C

41

A

2

С

12

A

22

C

32

B

42

B

3

D

13

A

23

E

33

B

43

B

4

A

14

А

24

B

34

B

5

C

15

D

25

F

35

D

6

E

16

D

26

B

36

A

7

B

17

B

27

B

37

A

8

D

18

A

28

A

38

B

9

B

19

D

29

B

39

A

10

B

20

C

30

D

40

C

Похожие статьи




ІY - Г. ЭЛАСТИЧЕСКАЯ ПСЕВДОКСАНТОМА - Наследственные болезни обмена соединительной ткани

Предыдущая | Следующая