Чем характеризуются нарушения полового развития в пубертатном возрасте (гетеросексуальное ППР)?, Какова этиология АГС? - Пороки развития женских половых органов

Данная форма ППР характеризуется появлением признаков полового созревания противоположного пола (мужского) у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология под названием "адреногенитальный синдром", который известен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или ППР девочек по гетеросексуальному типу.

Какова этиология АГС?

АГС является следствием врожденного дефицита ферментной системы (С-21-гидроксилаза), участвующей в синтезе стероидных гормонов надпочечников. При этом нарушается синтез кортизола - основного глюкокортикоидного гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. По принципу обратной связи возрастает образование АКТГ в передней доле гипофиза и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита энзима образуются андрогены. Заболевание носит аутосомно-рецессивный характер и встречается в одном случае на 5000 новорожденных.

Похожие статьи

• Каковы причины нарушения полового развития у девочек?, Что такое преждевременное половое развитие (ППР) изосексуальной формы (по женскому типу)? - Пороки развития женских половых органов

  Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внутриутробном периоде, во время родов и в период...

• Что характерно для типичной формы ДГ - синдрома Шерешевского - Тернера?, Каковы причины и клиническая картина при стертой форме ДГ? - Пороки развития женских половых органов

  Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и...

• Чем характеризуется чистая форма ДГ?, Чем характеризуется смешанная форма ДГ?, Какое лечение применяют при ДГ? - Пороки развития женских половых органов

  При этом клиническом варианте соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или...

• Какова этиология пороков развития половых органов?, Какие бывают пороки развития вульвы и девственной плевы? - Пороки развития женских половых органов

  Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны, поэтому установить все факторы, которыми можно было бы обосновать...

• Чем характеризуется мужской псевдогермафродитизм?, Каковы диагностика и лечение мужского псевдогермафродитизма?, Что понимают под нарушением полового развития у девочек? - Пороки развития женских половых органов

  Мужской псевдогермафродитизм характеризуется обратными соотношениями: при наличии мужских половых желез (яичек) наружные половые органы более или менее...

• Каково лечение при пороках развития матки?, Какие существуют пороки развития яичников? - Пороки развития женских половых органов

  Лечение. Некоторые виды ПР матки (седловидная, однорогая и др.), протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения. Если тот или иной порок...

• Каковы диагностика и лечение атрезии гимена?, Какие встречаются пороки развития влагалища? Каковы причины их возникновения? - Пороки развития женских половых органов

  Диагноз устанавливают при осмотре (рис. 1) на основании данных УЗИ. Обнаруживается сплошная, слегка выпячивающая кнаружи синеватая девственная плева, а...

• Каковы этапы развития половой системы?, В какие сроки беременности образуются внутренние половые органы? - Пороки развития женских половых органов

  Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-й неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются...

• Какие формы ППР различают у девочек? - Пороки развития женских половых органов

  В зависимости от этиологии, патогенеза и клинической картины выделяют церебральную, яичниковую и конституциональную формы ППР. Для церебральной формы,...

• Какому состоянию соответствует термин "гермафродитизм"?, Что такое ложный женский гермафродитизм? - Пороки развития женских половых органов

  Этим термином обозначают такую патологию развития гонад, при которой у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые гонады обоего пола....

• Какова диагностика ППР?, Каковы принципы лечения ППР? - Пороки развития женских половых органов

  Диагностика ППР не представляет затруднений. Обследование необходимо проводить в специализированных стационарах. Диагноз обычно ставят при объективном...

• Что такое синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера?, Какова клиника при пороках развития матки?, Какова диагностика пороков развития матки? - Пороки развития женских половых органов

  К особой аномалии относится uterus bicornis rudimentarius solidus, носящая также название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера. Этот порок...

• Какие нарушения развития принято относить к врожденным порокам? - Пороки развития женских половых органов

  Агенезия - полное врожденное отсутствие органа. Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Гипоплазия - недоразвитие органа....

• Каковы этапы нормального развития гениталий?, Каковы особенности развития мочевой системы? - Пороки развития женских половых органов

  В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки...

• Что относят к порокам развития половых органов? - Пороки развития женских половых органов

  К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития...

• Из каких элементов образуются наружные половые органы? - Пороки развития женских половых органов

  Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется...

• Каков механизм возникновения ПР? - Пороки развития женских половых органов

  Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем обусловливает частые сочетания их аномалий: количество мочеполовых пороков составляет от 10...

• Какие особенности при uterus duplex и vagina duplex (septa)?, Какие особенности при двурогой матке? - Пороки развития женских половых органов

  Несколько чаще встречаются uterus duplex и vagina duplex (septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на...

• По какому принципу различают пороки развития?, Какие пороки относят к наследственным?, Какие пороки относят к группе экзогенных? - Пороки развития женских половых органов

  Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного...

• Что называют врожденным пороком развития?, Как часто встречаются пороки развития? - Пороки развития женских половых органов

  Под термином "врожденный порок развития" следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их...

• Какое лечение возможно при пороках развития влагалища?, Что относят к порокам развития матки? - Пороки развития женских половых органов

  Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный...

• В какие стадии эмбриогенеза возникают различные пороки развития? - Пороки развития женских половых органов

  Установлено также, что формирование того или иного порока развития зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный...

• Период полового созревания - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  В течение этого периода (от 8 до 16 лет) происходит не только созревание репродуктивной системы, но и завершается физическое развитие женского организма:...

• Атрезии заднего прохода и прямой кишки (простые), Атрезии заднего прохода и прямой кишки (со свищами). - Пороки развития желудочно-кишечного тракта

  Первые признаки заболевания проявляются через 10--12 ч после рождения и заключаются в беспокойстве ребенка, периодическом потуживании, нарушении сна....

• Нейтральный период (период гормонального покоя, асексуальный) - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Характерна низкая функциональная активностью репродуктивной системы: низкий уровень выработки эстрадиола, созревание фолликулов до антральных происходит...

• Антенатальный период - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Яичники. С 3--4 недели внутриутробной жизни - первыми закладываются половые железы, которые являются одним из важнейших звеньев в регуляции функции...

• Женские половые органы. - Анатомия человека

  Наружные (органы полового чувства): лобок, большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища, девственная плева. Внутренние (органы...

• Женские половые органы: влагалище и наружные половые органы - Анатомия половой системы

  Влагалище , vagina, представляет собой трубчатый, уплощенный в переднезаднем направлении орган. Его верхняя граница располагается на уровне шейки матки,...

• Женские половые органы: яичник, маточные трубы и матка - Анатомия половой системы

  Яичник , ovarium, - парный орган, женская половая железа, в которой происходит образование и созревание яйцеклеток. Яичник располагается у боковой стенки...

• Внутренние половые органы., Матка (Uterus) - Анатомия человека

  Влагалище (Vagina) Мышечная фиброзная трубка, длиной 10-12см, идущая снизу вверх от преддверия влагалища к матке. Расположено в области малого таза...

• Органы мочеотделения, Нервная система, Эндокринная система - Обследование пациента с нарушениями работы сердечно-сосудистой системы

  При осмотре поясничной области сглаживания контуров, покраснения, припухлостей и выбуханий не отмечается. При осмотре области мочевого пузыря выбуханий...

• Внутренние половые органы мужчины, Сперматогенез - Возрастные особенности репродуктивной системы у человека

  Разновидности канальцев яичка и придатка представлены: I. Сперматогенные, или извитые семенные, канальцы охарактеризованы в таблице 1.1....

• Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, Атрезия пищевода - Пороки развития желудочно-кишечного тракта

  Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являются одной из наиболее сложных проблем неонатологии и смежных специальностей -- детской...

• Юношеский период, Использованная литература - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Возраст от 16 до 18 лет. В этот период происходит активация и синхронизация деятельности репродуктивной системы, переход к овуляторным циклам,...

• Пороки развития челюстно-лицевого аппарата. Роль генетических факторов в их развитии, Опухоли полости рта - Патология полости рта и ее роль в нарушениях жизнедеятельности организма

  Одним из самых распространенных уродств у человека, составляющих около 30 % всех врожденных уродств, является расщелина губы и неба. Частота расщелины...

• Органы-мишени и механизм действия инсулина - Биохимия поджелудочной железы

  1. В крови инсулин может быть в двух формах: свободной и связной. Органы - мишени свободного инсулина: печень, скелетная мускулатура, кишечник; связного...

• Классификация мочеполовых органов, мочевой аппарат, Мужские половые органы: яичко, семявыносящий проток, семенные пузырьки - Анатомия половой системы

  Мочеполовой аппарат , apparatus urogenitalis, состоит из мочевых органов, organa urunaria, и половых органов, organa genitalia. К мочевым органам...

• Как называется процесс внедрение зародыша в слизистую оболочку матки?, Какой процесс называется оплодотворением?, Что представляет процесс дробление?, Какой внезародышевый орган образуется из трофобласта?, Какой внезародышевый орган образуется путем врастания кишечной энтодермы в амниотическую ножку?, Какой внезародышевый орган, выполняет в основном кроветворную функцию, и с 7 - 8 недель эмбриогенеза подвергается обратному развитию? - Эмбриология человека

  -дробление -гаструляция +имплантация -овуляция -эпиболия Какой процесс называется оплодотворением? +слияния мужской и женской половых клеток с...

• Этиология и патогенез основного заболевания. - Нарушение ритма сердца: мерцательная аритмия, тахисистолическая форма, сердечная недостаточность

  Основной причиной развития ИБС является атеросклероз венечных артерий сердца. Факторы риска ИБС: Гиперхолестеринемия Гиподинамия Артериальная гипертензия...

• Мужские половые органы: предстательная и бульбоуретральная железы, половой член, мочеиспускательный канал, мошонка - Анатомия половой системы

  Предстательная железа , prostata, - непарный орган из железистой и гладкомышечной ткани, располагается в нижнем отделе полости малого таза. Железа...

Чем характеризуются нарушения полового развития в пубертатном возрасте (гетеросексуальное ППР)?, Какова этиология АГС? - Пороки развития женских половых органов

Предыдущая | Следующая