Каковы клинические проявления АГС? - Пороки развития женских половых органов

Клинически врожденная форма АГС в возрасте 3-5 лет начинает проявляться картиной ППР по мужскому типу: мужской тип телосложения и распределения мышечной и жировой ткани, хорошее развитие костной и мышечной ткани ("маленькие Геркулесы", по выражению L. Wilkins).

Нарушение функции надпочечников начинается уже внутриутробно, диагноз врожденного АГС можно поставить у новорожденной девочки. При осмотре выявляют вирилизацию наружных половых органов: увеличение клитора, слияние больших половых губ и персистенция урогенитального синуса, открывающегося под увеличенным клитором. Нередко таких девочек принимают за мальчиков с гипоспадией и крипторхизмом. В случае выраженной вирилизации эту форму ППР называют ложным женским гермафродитизмом, которая является самой частой формой гермафродитизма среди нарушений полового развития. Объективным диагностическим методом остается УЗИ или компьютерная томография надпочечников. Самым информативным тестом служит повышенное содержание 17-КС, 17-ОНП, ДЭА в моче и/или тестостерона в крови, нормализующееся после проведения пробы с глюкокортикоидами.

Дифференциальный диагноз проводят с вирилизирующей опухолью надпочечников, развившейся у девочек в первое десятилетие жизни. При этой патологии вирилизация наружных половых органов проявляется только в увеличении клитора. Проба с глюкокортикоидами не приводит к снижению 17-КС или тестостерона. При обследовании обнаруживают одностороннее увеличение надпочечника.

Похожие статьи

• Чем характеризуется мужской псевдогермафродитизм?, Каковы диагностика и лечение мужского псевдогермафродитизма?, Что понимают под нарушением полового развития у девочек? - Пороки развития женских половых органов

  Мужской псевдогермафродитизм характеризуется обратными соотношениями: при наличии мужских половых желез (яичек) наружные половые органы более или менее...

• Какому состоянию соответствует термин "гермафродитизм"?, Что такое ложный женский гермафродитизм? - Пороки развития женских половых органов

  Этим термином обозначают такую патологию развития гонад, при которой у индивидуума обнаруживают анатомически и функционально развитые гонады обоего пола....

• Чем характеризуется чистая форма ДГ?, Чем характеризуется смешанная форма ДГ?, Какое лечение применяют при ДГ? - Пороки развития женских половых органов

  При этом клиническом варианте соматических аномалий нет. Рост обычный или ниже среднего, молочные железы не развиты, половое оволосение скудное или...

• Чем характеризуются нарушения полового развития в пубертатном возрасте (гетеросексуальное ППР)?, Какова этиология АГС? - Пороки развития женских половых органов

  Данная форма ППР характеризуется появлением признаков полового созревания противоположного пола (мужского) у девочек в первом десятилетии жизни. Наиболее...

• Каковы причины нарушения полового развития у девочек?, Что такое преждевременное половое развитие (ППР) изосексуальной формы (по женскому типу)? - Пороки развития женских половых органов

  Большую роль в возникновении нарушений полового развития играют патологические процессы, действующие во внутриутробном периоде, во время родов и в период...

• Какие нарушения развития принято относить к врожденным порокам? - Пороки развития женских половых органов

  Агенезия - полное врожденное отсутствие органа. Аплазия - врожденное отсутствие органа с наличием его сосудистой ножки. Гипоплазия - недоразвитие органа....

• Что характерно для типичной формы ДГ - синдрома Шерешевского - Тернера?, Каковы причины и клиническая картина при стертой форме ДГ? - Пороки развития женских половых органов

  Для данной формы характерны выраженные соматические аномалии: низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и...

• Что относят к порокам развития половых органов? - Пороки развития женских половых органов

  К нарушениям развития половой системы относятся: 1) аномалии полового развития, сопровождающиеся нарушением половой дифференцировки (пороки развития...

• Каковы диагностика и лечение атрезии гимена?, Какие встречаются пороки развития влагалища? Каковы причины их возникновения? - Пороки развития женских половых органов

  Диагноз устанавливают при осмотре (рис. 1) на основании данных УЗИ. Обнаруживается сплошная, слегка выпячивающая кнаружи синеватая девственная плева, а...

• Какие формы ППР различают у девочек? - Пороки развития женских половых органов

  В зависимости от этиологии, патогенеза и клинической картины выделяют церебральную, яичниковую и конституциональную формы ППР. Для церебральной формы,...

• Что называют врожденным пороком развития?, Как часто встречаются пороки развития? - Пороки развития женских половых органов

  Под термином "врожденный порок развития" следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их...

• Какова этиология пороков развития половых органов?, Какие бывают пороки развития вульвы и девственной плевы? - Пороки развития женских половых органов

  Причины, влияющие на ход нормального процесса эмбрионального развития, многообразны, поэтому установить все факторы, которыми можно было бы обосновать...

• Каково лечение при пороках развития матки?, Какие существуют пороки развития яичников? - Пороки развития женских половых органов

  Лечение. Некоторые виды ПР матки (седловидная, однорогая и др.), протекающие бессимптомно, не требуют никакого лечения. Если тот или иной порок...

• Что такое синдром Майера-Рокитанского-Кюстнера?, Какова клиника при пороках развития матки?, Какова диагностика пороков развития матки? - Пороки развития женских половых органов

  К особой аномалии относится uterus bicornis rudimentarius solidus, носящая также название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстнера. Этот порок...

• Из каких элементов образуются наружные половые органы? - Пороки развития женских половых органов

  Из мочеполовой клоаки и кожных покровов нижних отделов тела зародыша образуются наружные половые органы. На нижнем конце туловища зародыша образуется...

• Какие особенности при uterus duplex и vagina duplex (septa)?, Какие особенности при двурогой матке? - Пороки развития женских половых органов

  Несколько чаще встречаются uterus duplex и vagina duplex (septa). При данном виде аномалии также имеются две матки, две шейки и два влагалища, но на...

• Какова диагностика ППР?, Каковы принципы лечения ППР? - Пороки развития женских половых органов

  Диагностика ППР не представляет затруднений. Обследование необходимо проводить в специализированных стационарах. Диагноз обычно ставят при объективном...

• Каков механизм возникновения ПР? - Пороки развития женских половых органов

  Тесная эмбриональная связь половой и мочевыделительной систем обусловливает частые сочетания их аномалий: количество мочеполовых пороков составляет от 10...

• Каковы этапы развития половой системы?, В какие сроки беременности образуются внутренние половые органы? - Пороки развития женских половых органов

  Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой системы. На 5-й неделе развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются...

• Период полового созревания - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  В течение этого периода (от 8 до 16 лет) происходит не только созревание репродуктивной системы, но и завершается физическое развитие женского организма:...

• Женские половые органы. - Анатомия человека

  Наружные (органы полового чувства): лобок, большие и малые половые губы, клитор, преддверие влагалища, девственная плева. Внутренние (органы...

• Женские половые органы: влагалище и наружные половые органы - Анатомия половой системы

  Влагалище , vagina, представляет собой трубчатый, уплощенный в переднезаднем направлении орган. Его верхняя граница располагается на уровне шейки матки,...

• Какое лечение возможно при пороках развития влагалища?, Что относят к порокам развития матки? - Пороки развития женских половых органов

  Лечение агенезии и аплазии влагалища только хирургическое - создание искусственного влагалища. Для этой цели используют брюшину малого таза, кожный...

• По какому принципу различают пороки развития?, Какие пороки относят к наследственным?, Какие пороки относят к группе экзогенных? - Пороки развития женских половых органов

  Врожденные пороки развития различаются по этиологическому признаку, последовательности возникновения в организме, времени воздействия тератогенного...

• В какие стадии эмбриогенеза возникают различные пороки развития? - Пороки развития женских половых органов

  Установлено также, что формирование того или иного порока развития зависит от периода эмбриогенеза, в течение которого оказывает свое действие патогенный...

• Каковы этапы нормального развития гениталий?, Каковы особенности развития мочевой системы? - Пороки развития женских половых органов

  В процессе эмбрионального развития первыми закладываются половые железы. У эмбриона на 3-4-й неделе развития на внутренней поверхности первичной почки...

• Антенатальный период - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Яичники. С 3--4 недели внутриутробной жизни - первыми закладываются половые железы, которые являются одним из важнейших звеньев в регуляции функции...

• Женские половые органы: яичник, маточные трубы и матка - Анатомия половой системы

  Яичник , ovarium, - парный орган, женская половая железа, в которой происходит образование и созревание яйцеклеток. Яичник располагается у боковой стенки...

• Клинические проявления. - Лечение лимфогранулематоза

  Клиника лимфогранулематоза весьма разнообразна. Начинаясь в лимфатических узлах той или иной группы, патологический процесс может распространяться...

• Юношеский период, Использованная литература - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Возраст от 16 до 18 лет. В этот период происходит активация и синхронизация деятельности репродуктивной системы, переход к овуляторным циклам,...

• Нейтральный период (период гормонального покоя, асексуальный) - Анатомо-физиологические особенности развития половых органов у девочек в возрастном аспекте

  Характерна низкая функциональная активностью репродуктивной системы: низкий уровень выработки эстрадиола, созревание фолликулов до антральных происходит...

• Внутренние половые органы мужчины, Сперматогенез - Возрастные особенности репродуктивной системы у человека

  Разновидности канальцев яичка и придатка представлены: I. Сперматогенные, или извитые семенные, канальцы охарактеризованы в таблице 1.1....

• Как называется процесс внедрение зародыша в слизистую оболочку матки?, Какой процесс называется оплодотворением?, Что представляет процесс дробление?, Какой внезародышевый орган образуется из трофобласта?, Какой внезародышевый орган образуется путем врастания кишечной энтодермы в амниотическую ножку?, Какой внезародышевый орган, выполняет в основном кроветворную функцию, и с 7 - 8 недель эмбриогенеза подвергается обратному развитию? - Эмбриология человека

  -дробление -гаструляция +имплантация -овуляция -эпиболия Какой процесс называется оплодотворением? +слияния мужской и женской половых клеток с...

• Половые органы., Жизненный цикл. - Особенности класса земноводные

  Все земноводные раздельнополые. У большинства земноводных оплодотворение наружное (в воде). В период размножения яичники, наполненные зрелыми...

• Клиническая картина ДЦП - Детский церебральный паралич - этиология и классификация

  В основе полноценного моторного развития ребенка лежит постуральный рефлекторный механизм, который представлен двумя типами автоматических реакций:...

• Патологии развития - Возрастные особенности репродуктивной системы у человека

  Недостаток андрогенов в раннем внутриутробном периоде приводит к различным аномалиям развития половых органов: - гипоспадия - крипторхизм - микрофаллос....

• Хроническое отравление этиловым спиртом (алкоголизм), Этиология (происхождение заболевания), Патогенез (развитие заболевания) - Метаболизм этилового спирта в организме

  Хроническоеотравление алкоголем (алкоголизм) развивается при систематическом употреблении спиртных напитков. Оно проявляется различными расстройствами...

• Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта, Атрезия пищевода - Пороки развития желудочно-кишечного тракта

  Врожденные пороки развития желудочно-кишечного тракта являются одной из наиболее сложных проблем неонатологии и смежных специальностей -- детской...

• Этиология, патогенез, классификация, клинические проявления - Бронхиальная астма

  В развитии бронхиальной астмы имеют значение внутренние факторы и факторы внешней среды. Природа внутренних факторов до конца не установлена. Известное...

• Общие сведения о больном, Жалобы больного, Дополнительный опрос по органам и системам, История развития данного заболевания - Хронический панкреатит, стадия обострения

  Возраст: 71 год Пол: Женский Образование: среднее Семейное положение: замужем Профессия: Иструктор-дозиметрист Место работы: Пенсионер Занимаемая...

Каковы клинические проявления АГС? - Пороки развития женских половых органов

Предыдущая | Следующая