Этиология слепоглухоты - Клинико-психолого-педагогическая характеристика незрячих и слабовидящих детей с нарушениями слуха

При определении этиологии такого сложного нарушения, как слепоглухота, специалисты исходят из возможностей существования чисто генетических, чисто экзогенных и смешанного происхождения причин нарушения зрения и слуха у человека. Наиболее изученными считаются случаи, когда одно заболевание (наследственное или приобретенное) является причиной двойного сенсорного нарушения.

В прошлом наиболее известной причиной слепоглухоты в тех редких случаях, о которых есть сведения, была нейроинфекция в виде менингита. Знаменитые в XIX в. американские слепоглухие Лаура Бриджмен и Эллен Келлер потеряли зрение и слух вследствие подобного заболевания в возрасте около двух лет.

До середины XX в. история обучения слепоглухих складывалась из отдельных случаев успешного обучения детей, потерявших слух и зрение в разном возрасте, но сохранивших возможности интеллектуального и эмоционального развития. Этот опыт был успешно подхвачен педагогами в разных странах Европы и США. Эпидемия краснухи, прокатившаяся по разным странам мира в 1963-1965 гг., стала причиной одновременного появления значительного числа слепоглухих детей от рождения. Обучение больших групп таких детей потребовало создания уже целой сети школ, а затем и специальных служб. Слепоглухота с этого времени стала пристально изучаться специалистами разного профиля, выяснялись причины, и предлагались различные меры по ее профилактике.

В настоящее время известно о более чем 80 наследственных синдромах, являющихся причиной слепоглухоты. Это сочетания врожденной глухоты и прогрессирующей атрофии зрительных нервов; нарушений слуха и пигментного ретинита; глухоты, катаракты и заболеваний почек; врожденной тугоухости и прогрессирующей близорукости и т. д. Наиболее известной и часто встречающейся причиной слепоглухоты в подростковом и зрелом возрасте является синдром Ушера. Он встречается у 3-6% людей, с детства имеющих нарушенный слух. Этот синдром характеризуется врожденными нарушениями слуха различной степени и прогрессирующим пигментным ретинитом, приводящим к постепенному сужению полей зрения и слепоте.

К другой группе причин, приводящей к слепоглухоте, относятся различные внутриутробно, пренатально и перинатально перенесенные заболевания. Наиболее известным из таких внутриутробных заболеваний является краснуха. Вирус краснухи проникает от заболевшей матери через плаценту в плод и может вызвать множественные пороки развития ребенка. При этом заболевании наибольший риск множественного поражения плода существует на ранних сроках беременности, когда закладывается развитие сердечной системы, органов зрения и слуха. С начала 1970-х гг. в развитых странах мира проводятся профилактические прививки против краснухи. В России такие прививки до 1998 г. не проводились.

Другим известным внутриутробным вирусным заболеванием, которое может привести к врожденной слепоглухоте, является цитомегаловирусная инфекция. Причинами врожденных нарушений зрения и слуха может стать заболевание матери токсоплазмозом, сифилисом и пр. К сложному нарушению зрения и слуха с возрастом может привести тяжелый диабет и ряд других соматических заболеваний.

В последние годы ряд специалистов отмечают рост числа детей с врожденными нарушениями зрения и слуха, появившихся на свет глубоко недоношенными и спасенными благодаря достижениям современной медицины. Примерно у 11% недоношенных детей обнаруживаются аномалии развития глаз, приводящие к глубоким нарушениям зрения и даже слепоте (врожденная глаукома, врожденная катаракта, атрофия зрительного нерва, ретинопатия или ретролентальная фиброплазия и др.). Как следствие глубокой недоношенности у таких детей могут наблюдаться и нарушения слуха. В ряде случаев к бисенсорному дефекту добавляются ДЦП и другие нарушения. Во многом причины глубокой недоношенности остаются пока неизвестными.

К наследственным причинам множественных, в том числе и двойного сенсорного, нарушений относят и CHARGE - синдром, который все чаще встречается у детей с двойным сенсорным и множественным нарушениями. Это название сложилось из сочетания первых латинских букв шести слов, обозначающих разные нарушения (колобома органов зрения; нарушения сердечной деятельности; трудности глотания и дыхания из-за сужения носовых отверстий; отставание в росте; недоразвитие половых органов; нарушения органов слуха). Для детей с этим синдромом также бывают, характерны недоразвитие лицевой мимики и нарушение равновесия.

Причинами слепоглухоты могут быть также самые разные заболевания, приводящие только к глухоте или только к слепоте и сочетающиеся у одного конкретного человека. Например, причина врожденной слепоты может быть генетической, а нарушение слуха наступить от перенесенной скарлатины или в результате менингита; нарушение слуха, возникшее по указанным причинам, может осложниться тяжелой травмой глаз с возрастом и т. д.

Похожие статьи




Этиология слепоглухоты - Клинико-психолого-педагогическая характеристика незрячих и слабовидящих детей с нарушениями слуха

Предыдущая | Следующая