Патогенез - Класифікація рахіту
Фосфорно-кальцієвий обмін, що є безпосереднім фактором кісткового ремоделювання, забезпечується вітаміном D (гормоноподібною його формою), паратиреоїдним гормоном, гормоном щитоподібної залози (тиреокальцитоніном). Вітамін D в організм людини потрапляє з їжею та синтезується в капілярах шкіри під впливом ультрафіолетових променів (холекальциферол). Вітамін D у крові з'єднується з а2-глобуліном, потрапляє в печінку, де під впливом ферменту 25-гідроксилази перетворюється у 25-гідроксихолекальциферол (25(OH)D3). У нирках під дією ферменту 1б-гідроксилази з нього синтезуються два метаболіти: дигідроксихолекальциферол - l,25(OH)2D3- кальцитріол, який є гормоноподібним активним метаболітом вітаміну D, що відіграє основну роль у регуляції всмоктування кальцію в кишечнику, та 24,25-дигідрооксихолекальциферол (24,25(OH)3D3), що забезпечує мінералізацію кісткової тканини.
Всмоктування кальцію із кишечника пов'язане із синтезом ентероцитами кальційзв'язуючого білка, за синтез якого відповідає кальцитріол. У крові концентрація кальцію повинна бути сталою величиною (2,25-2,75 ммоль/л), а його відношення до концентрації фосфору підтримується на рівні 2:1, що є оптимальним для формування скелета. Нестача вітаміну D призводить до зниження рівня активного метаболіту в сироватці крові, що веде до порушення всмоктування кальцію, а також знижує активність резорбції кальцію та фосфору з кісткової тканини, що може привести до гіпокальціємії. Гіпокальціємія стимулює продукцію паратгормону, який, у свою чергу, стимулює активність остеобластів, гальмує синтез колагену в остеобластах, що призводить до збільшення резорбції кісткової тканини, посилює всмоктування кальцію в кишечнику та реабсорбцію в нирках. Але надлишок паратгормону веде до посиленого видалення кальцію з кісток, зниження реабсорбції фосфатів у ниркових канальцях, що спричиняє гіпофосфатемію, зниження лужного резерву крові та ацидоз. Ацидоз сприяє зменшенню відкладень фосфорно-кальцієвих солей у кістковій тканині. Таким чином рівень кальцію в крові зростає, але за рахунок остеопенії кісткової тканини. Паратгормон є основним кальційзберігаючим гормоном, що відповідає за підтримання постійного рівня кальцію в сироватці крові, здійснює швидку регуляцію гомеостазу кальцію за рахунок збільшення реабсорбції кальцію в нирках, підвищує синтез у нирках кальцитріолу (активного метаболіту), що збільшує всмоктування кальцію в кишечнику.
При нормальному рівні кальцію в крові вітамін D активує діяльність остеобластів, знижує резорбцію кістки, тим самим сприяє її мінералізації.
Тиреокальцитонін - це гормон щитоподібної залози, за своєю дією він є антагоністом паратгормона. Рівень його в сироватці крові підвищується при гіперкальціємії, а його функція полягає в гальмуванні активності остеокластів та зменшенні їх кількості, зниженні резорбції кісткової тканини, а отже, у підвищенні відкладання кальцію в кістках. Таким чином, кальцитріол (вітамін D3), паратгормон, та тиреокальцитонін є системою кальційрегулюючих гормонів.
Окрім того, у процесі формування та ремоделювання кісткової тканини відіграють значну роль вітамін А, що є антагоністом вітаміну D при всмоктуванні кальцію в кишечнику, мікроелементи магній, алюміній (вони є конкурентами кальцію в процесі всмоктування в кишечнику), барій, свинець, стронцій (вони можуть витісняти кальцій із солей, що мінералізують кісткову тканину), соматотропний гормон, андрогени, що сприяють відкладенню кальцію в кістках, глюкокортикоїди, що сприяють розвитку остеопорозу, та ін. Але патогенний вплив ці фактори чинять тільки тоді, коли присутні у великій кількості, або при тривалій дії.
Певне значення має стан слизової оболонки тонкого кишечника, тому що за участю кальційзв'язуючого білка тут відбувається всмоктування кальцію в кров. Тому патологія слизової оболонки кишечника може сприяти зниженню всмоктування кальцію, гіпо - кальціємії, яка частково компенсується зменшенням мінералізації кісткової тканини, що призводить до остеомаляції.
У результаті порушення процесів фосфорно-кальцієвого обміну відбувається вимивання солей кальцію та порушуються процеси рекальцифікації кісток із розвитком остеомаляції, зниженням міцності кісткової тканини та її деформацією. У зонах інтенсивного росту кісткової тканини водночас спостерігається розростання неповноцінної кісткової тканини (гіперплазія). Ацидоз, який супроводжує процес порушення фосфорно-кальцієвого обміну, сприяє порушенню збудливості центральної нервової, вегетативної системи, що призводить до порушення функції органів та систем (підвищення збудливості, міотонія, порушення апетиту, запори тощо).
Нормальні показники для дітей віком до 3 років:
- - рівень загального кальцію в сироватці крові 2,25-2,5 ммоль/л; - рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45- 2,0 ммоль/л; - активність лужної фосфатази 140-220 од.
Клінічна картина рахіту залежить від ступеня тяжкості захворювання, періоду, перебігу.
При рахіті виділяють періоди патологічного процесу.
Початковий період рахіту (тривалість 1-3 місяці) виявляється у віці 2-6 місяців. Спостерігається зміна поведінки, дитина стає лякливою, легко збуджується, мало та тривожно спить, має посилене потовиділення, знижується тонус м'язів. Відзначається податливість меж великого тім'ячка, швів черепа. Сеча набуває неприємного запаху аміаку, з'являються запори. У загальному аналізі крові порушень не виявляється (може бути незначне зниження гемоглобіну). Біохімічний аналіз крові характеризується зниженням рівня фосфору, підвищенням рівня лужної фосфатази, нормальним рівнем кальцію.
При неправильному лікуванні або за його відсутності рахіт переходить у наступну стадію - розпал захворювання. Частіше за все цей період припадає на кінець першого півріччя життя. Зберігається дисфункція нервової системи, ще більше посилюються пітливість, слабкість, знижується м'язовий і зв'язковий тонус, збільшується живіт, він набуває форми "жаб'ячого". Травлення погіршується, часто виникають запори або пронос. Дитина погано їсть і повільно набирає вагу. Її шкіра стає блідою, а тканини занадто млявими, нерідко починається анемія. Загальна слабкість призводить до відставання в психомоторному розвитку: дитина стає апатичною, втрачає цікавість до оточуючого середовища, мало рухається. При обстеженні кісток черепа спостерігається розм'якшення країв великого тім'ячка, запізнюється його закриття, відбувається деформація кісток черепа, западає перенісся (сідлоподібний ніс), запізнюється прорізання зубів, розвивається порушення прикусу, намічається потовщення на ребрах ("рахітичні чотки"), потовщення в ділянці променево-запясткових суглобів ("браслети"). На рівні діафрагми зовні на грудній клітці утворюється глибока западина - гаррісонова борозна, деформується грудна клітка. Викривляються кістки нижніх кінцівок ноги мають вигляд літери О або X. Збільшується печінка, селезінка, виявляються порушення збудливості та провідності серця, з'являються глухість тонів серця, систолічний шум.
У загальному аналізі крові - анемія різного ступеня, при біохімічному аналізі спостерігається зниження рівня кальцію та фосфору, підвищення рівня лужної фосфатази.
При несприятливих умовах життя, нераціональному харчуванні, за відсутності лікування рахітичні зміни можуть прогресувати на другому й навіть третьому році життя, а деформації скелета зберігаються на все життя.
У періоді реконвалесценції спостерігається оборотний розвиток основних симптомів. Зникають ураження нервової та м'язової системи, порушення внутрішніх органів, мінералізується кісткова тканина. У загальному аналізі крові нормалізується показник гемоглобіну, у біохімічному аналізі крові - зниження рівня кальцію та нормальний рівень фосфору, підвищення рівня лужної фосфатази.
Період залишкових явищ спостерігається в дітей, старших за два роки. Повільно зникають деформації кісткової тканини, нормалізуються показники аналізів крові. Якщо перебіг рахіту був тяжким, а викривлення та деформації значними, залишки захворювання у вигляді деформації грудної клітки, кінцівок можуть мати місце тривалий час.
Виділяють 3 ступені тяжкості перебігу хвороби:
- - І - легкий: симптоми слабо виражені, мінімальні порушення формування кісток із переважанням остеомаляції, розлади спостерігаються переважно з боку нервової та м'язової системи; - II - середньої тяжкості: чіткі деформації кісткової системи (остеомаляція та локальна гіперплазія) - черепа, грудної клітки, кінцівок, нервово-м'язові прояви, функціональні зміни внутрішніх органів (органів дихання, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту); - III - тяжкий: різко виражені кісткові зміни - рахітичний горб, викривлення кінцівок, деформація черепа, виражена гіпотонія м'язів ("жаб'ячий живіт"), розхитаність суглобово-зв'язкового апарату, порушення функції внутрішніх органів
Клінічна характеристика перебігу рахіту.
- - Гострий перебіг характеризується: швидким прогресуванням хвороби, переважанням процесів остеомаляції, вираженими змінами вегетативної нервової системи, м'язової системи, дисфункцією шлунково-кишкового тракту. - Підгострий перебіг характеризується переважанням остеоїдної гіперплазії, помірними ознаками ураження органів і систем. - Рецидивуючий перебіг характеризується чергуванням періодів загострення й одужання.
Похожие статьи
-
Класифікація рахіту - Класифікація рахіту
Рахіт - поліетіологічне (спровоковане різними причинами) порушення обміну речовин, що виникає через невідповідність високих потреб організму дитини в...
-
Цукровий діабет. Етіологія, патогенез, клініка захворювання Цукровий діабет Цукровий діабет -- стан хронічної гіперглікемії, обумовлений абсолютним або...
-
Передчасна активація ферментів панкреатичного соку в протоках підшлункової залози викликає самопереварювання залозистої тканини. Так, під дією трипсину і...
-
Сучасною теорією патогенезу ревматизму є токсико-імунологічна. У патогенезі ревматизму є важливими 3 аспекти: особливості збудника захворювання,...
-
Алкалоїди, їх класифікація Алкалоїди - це група органічних азотовмісних речовин, переважно рослинного походження, що мають лужний характер та високий...
-
Хроническоеотравление алкоголем (алкоголизм) развивается при систематическом употреблении спиртных напитков. Оно проявляется различными расстройствами...
-
Сіупінь 0 Зоб відсутній (кожна з часток ЩЗ не перевищує розміру дистальної фаланги великого пальця руки пацієнта) Ступінь І Зоб пальпується, але...
-
Клинический диагноз и его обоснование., Этиология и патогенез - Ревматоидный артрит
На основании предварительного диагноза и дополнительных методов исследования: симметричность поражения суставов; полиартрит, утренняя скованность -...
-
Сучасні теорії етіології та патогенезу бруксизму
Бруксизм -- патологічний стан, який призводить до низки проблем, які негативно впливають на загальний стан організму людини. Як відомо, на появу...
-
Патогенез, Диагностика - Ассоциативные болезни птиц
Эндогенные стадии развития эймерий вызывают массовую гибель эпителиальных клеток и некроз слизистой оболочки кишечника. Это приводит к расстройству...
-
Заболевание распространено на всех континентах. Болеют в основном собаки, кошки, пушные звери, кролики, морские свинки, хомячки и птица. Регистрируются у...
-
Этиология и патогенез - Лечебные и профилактические мероприятия при гипоксии внутриутробного плода
Причинами острой гипоксии являются: 1. Неадекватная перфузия крови к плоду из материнской части плаценты (например при нарушении дыхания роженицы) . 2....
-
Патогенез - Хроническая почечная недостаточность
Говоря о почечной недостаточности, мы должны иметь в виду нарушения водно-солевого обмена, КОС, задержку азотистых шлаков, нарушение эндокринной и...
-
ПАТОГЕНЕЗ - Острый панкреатит, отечная форма
Основной теорией патогенеза острого панкреатита является ферментативная. Основным доказательством этой теории является экспериментальное получение...
-
Патогенез. - Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь)
Гемодинамические последствия АГ и поражение органов-мишеней Одним из важнейших проявлений ГБ является нарушение структуры и функции так называемых...
-
Этиология и патогенез острого холецистита: - Острый холецистит
Воспалительный процесс в стенке желчного пузыря может быть обусловлен не только микроорганизмом, но и определенным составом пищи, аллергологическими и...
-
Возбудителями остеомиэлита чаще всего является золотистый стафилококк, затем стрептококк или оба вместе; реже встречается белый стафилококк, пневмококк,...
-
Імунний дисбаланс у патогенезі абдомінального сепсису при деструктивному панкреатиті
Постановка проблеми і аналіз останніх досліджень та публікацій. Абдомінальний сепсис (АС), за даними численних наукових досліджень, залишається одним із...
-
А) Травма кости. Механизм действия травмы тот же, что и при развитии других патологических процессов (туберкулез суставов, развитие абсцесса при закрытых...
-
А) Не все кости, даже не все части одной и той же кости (диафиз, метафиз, эпифиз) одинаково часто поражаются остеомиэлитом. Чаще процесс развивается в...
-
Остеомиэлит. Остеомиэлит (osteomyelitis)- воспаление костного мозга. Изолированное воспаление в костном мозгу наблюдается редко, так как в процесс обычно...
-
Патогенез и клиника - Эпидемиологические особенности бешенства
Как известно, вирус бешенства проникает в организм в основном через поврежденную кожу при укусе. Наблюдаются также случаи заражения вирусом бешенства...
-
ЦИК + СЗ, С5 или AT локализуются на БМК клубочков Клеточная реакция: пролиферация мезангиоцитов, обладающих макрофагальными свойствами Образование...
-
В організмі дорослої людини є 639 м'язів. Наймасивніший - великий сідничний м'яз, а найменший - стремінний. Загальна маса скелетної мускулатури складає...
-
Этиологические факторы: при инфекционно-аллергической форме многоформной экссудативной эритемы у больных выявляется сенсибилизация к бактериальным и...
-
Этиология и патогенез В настоящее время установлено, что микроорганизм Helicobacter pylori (HP) является важным участником формирования таких...
-
Розташований даний вид нерва в кістковому каналі, який є вузьким, там він може порушуватися, коли виникає запальний процес або виникають проблеми з...
-
Патогенез - Симптоматические артериальные гипертензии
Механизм развития С Г при каждом заболевании имеет отличительные черты. Они обусловлены характером и особенностями развития основного заболевания. При...
-
Патогенез, Классификация, Клиника - Острый инфаркт миокарда
Различают стадии: - Ишемии - Повреждения (некробиоза) - Некроза - Рубцевания Ишемия может являться предвестником инфаркта и длиться довольно долго. При...
-
Малярия (malaria) - протозойная антропонозная болезнь, характеризующаяся лихорадочными приступами, анемией, увеличением печени и селезенки. Возбудители...
-
Патогенез, Фаза острого ответа - Аллергия
Все типы проявления гиперчувствительности являются результатом нарушения механизма реализации иммунного ответа организма. Патогенез реакции...
-
Основные стадии в патогенезе СПИДа - Характеристика иммунной системы
1) инкубационный период или первичная латентная стадия (серонегативная) 2) стадия выраженной вирусной репродукции и первичного иммунного ответа...
-
Основной причиной развития ИБС является атеросклероз венечных артерий сердца. Факторы риска ИБС: Гиперхолестеринемия Гиподинамия Артериальная гипертензия...
-
Гломерулонефрит, не обумовлений системним захворюванням, називається первинним гломерулонефритом; при цьому всі системні прояви (наприклад, набряк...
-
Патогенез клинических симптомов. - Вирусный гепатит
1. Диспепсический синдром складывается из ряда симптомов: А. Снижение аппетита Б. Тошнотой В. Позывы на рвоту Патогенез: при попадании возбудителя в ЖКТ...
-
Этиология (происхождение заболевания), Патогенез (развитие заболевания) - Алкоголизм как заболевание
Возникновение и развитие алкоголизма зависит от объема и частоты употребления алкоголя, а также индивидуальных факторов и особенностей организма....
-
Этиология и патогенез - Родильница в раннем послеродовом периоде
Ретенционные кисты яичников представляют собой образование в результате накопления жидкости в соответствующей полости. Увеличение размеров кисты...
-
Патогенез - Хроническая обструктивная болезнь легких
Главным следствием воздействия этиологических факторов является развитие хронического воспаления. Локализация воспаления и особенности пусковых факторов...
-
Таблиця 1. Робоча класифікація і номенклатура ревматизму (А. І.Нестеров, 1964). Фаза і ступінь активності ревматизму Клініко-анатомічна характеристика...
-
Токсоплазмоз -- паразитарное заболевание, характеризующееся полиморфизмом клинических проявлений и значительной вариабельностью процесса -- от здорового...
Патогенез - Класифікація рахіту