Нефротический синдром, ОПН и ХПН, Невоспалительные гломерулопатии - Заболевание почек и печени

Невоспалительные гломерулопатии

Приступая к разбору невоспалительных гломерулопатий необходимо иметь представление о нефротическим синдроме, т. к. среди невоспалительных гломерулопатий наибольший интерес представляют те, которые составляют сущность первичного нефротического синдрома.

Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией, диспротеинемией, гипопротеинемией, гиперлипидемией (гиперхолестеринемией) и отеками.

Классификация нефротического синдрома. Различают первичный, или идиопатический, нефротический синдром, который является самостоятельным заболеванием, и вторичный нефротический синдром как выражение почечного заболевания, например, гломерулонефрита, амилоидоза.

К невоспалительным гломерулопатиям относятся следующие заболевания: липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями), мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) и фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз.

Липоидный нефроз (нефропатия с минимальными изменениями). Встречается преимущественно у детей ("идиопатический нефротический синдром детей"), однако может наблюдаться и у взрослых.

Этиология и патогенез. Причины заболевания неизвестны. В клубочках депозиты иммунных комплексов или антитела не обнаруживаются ни при иммуногистохимическом, ни при электроннно-микроскопическом исследовании. Однако известно, что это заболевание может развиться после респираторной инфекции или профилактических прививок. Известно также, что у больных с данным заболеванием выявляются атопические расстройства (экзема, ринит), сочетающиеся с носительством HLA-В8 или HLA-D27 антигенов. Все перечисленное позволяет предполагать иммунную природу данного заболевания.

Патологическая анатомия. Гистологически в клубочках почек изменения не обнаруживаются, иногда отмечается очаговая слабая пролиферация мезангиоцитов. Основные изменения выявляются при электронно-микроскопическом исследовании в виде исчезновения малых отростков подоцитов ("болезнь малых отростков подоцитов"). В нефроцитах главных отделов нефрона определяется гиалиново-капельная, гидропическая и жировая дистрофии. Строма почки отечна, загружена липидами. Лимфатические сосуды расширены. Макроскопически почки увеличены, дряблые, слой коркового вещества широкий, желтого цвета, пирамиды полнокровные (большая желтая почка).

Протекает липоидный некроз достаточно доброкачественно, так как поддается кортикостероидной и цитостатической терапии. Обычно у больных удается достичь длительной полной ремиссии, однако при прогрессировании процесса возможно развитие фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза с хронической почечной недостаточностью.

Похожие статьи




Нефротический синдром, ОПН и ХПН, Невоспалительные гломерулопатии - Заболевание почек и печени

Предыдущая | Следующая