Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) - Заболевание почек и печени

Встречается главным образом у взрослых, поэтому это заболевание часто называют идиопатическим нефротическим синдромом взрослых. Для мембранозной нефропатии характерен иммунокомплексный механизм поражения гломерул. При этом иммунные депозиты располагаются на субэпителиальной стороне БМК.

Этиология и патогенез. Причина мембранозной нефропатии в 85% наблюдений неизвестна. В оставшихся 15% заболевание развивается при злокачественных эпителиальных опухолях, например раке легкого, толстой кишки, меланоме, интоксикациях солями золота и ртути, лечении препаратами пеницилламина и каптоприла, таких инфекциях, как сифилис, хронический гепатит, шистосомоз, малярия, нарушениях обмена (сахарный диабет, тиреоидит). Циркулирующие иммунные комплексы в присутствии СЗ, С5-С9 фракций комплемента фиксируются на субэпителиальной стороне базальной мембраны и вызывают ее изменение, получившее название "мембранозная трансформация". Отсутствие клеточной реакции на иммунные комплексы связано с генетическими особенностями. Известно, что для больных мембранозной нефропатией характерны антигены HLA-DR3, HLA-DR2, а также угнетение Т-хелперов и Т-супрессоров. Отсутствие клеточной реакции, направленной на элиминацию иммунных комплексов, приводит к их инкапсуляции, выражением которой и является мембранозная трансформация.

Патологическая анатомия. Гистологически для мембранозной нефропатии характерно диффузное утолщение БМК клубочков. При серебрении определяются "шипики" из вещества базальной мембраны между субэпителиальными иммунными комплексами. Гломерулярные изменения всегда сочетаются с поражением нефроцитов канальцев, в которых обнаруживаются гиалиново-капельная, гидропическая дистрофия, в строме почек отек, который сменяется склерозом.

Макроскопически почки увеличены в размере, дряблые, слой коркового вещества широкий, белого, иногда желтоватого цвета, отмечается полнокровие пирамид. Такая почка называется большой белой почкой.

Мембранозная нефропатия поддается современной терапии, поэтому сроки жизни больных составляют 10-20 лет. Заканчивается заболевание хронической почечной недостаточностью с исходом в азотемическую уремию.

Похожие статьи




Мембранозная нефропатия (мембранозный гломерулонефрит) - Заболевание почек и печени

Предыдущая | Следующая