Иммунные коагулопатии - Понятие иммуногематологии
Система гемостаза включает в себя два звена: клеточное (тромбоциты) и гуморальное (факторы свертывания крови). В данном разделе рассматриваются диагностика и лечение иммунных коагулопатий (иммунные тромбоцитопении описаны в Гл. 16, п. III). Для коагулопатий характерны гемартрозы, массивные межмышечные и забрюшинные гематомы, желудочно-кишечные кровотечения. Коагулопатии делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные коагулопатии обусловлены отсутствием или дефектом какого-либо фактора свертывания, приобретенные -- снижением синтеза факторов свертывания, вызванным каким-либо заболеванием, или появлением ингибиторов факторов свертывания. Эндогенные ингибиторы факторов свертывания чаще всего направлены против фактора VIII и представляют собой IgG, реже -- IgM и IgA. Причина образования эндогенных ингибиторов факторов свертывания неясна.
А. Эндогенные ингибиторы фактора VIII
1. Заболевания и состояния, сопровождающиеся появлением в крови эндогенных ингибиторов фактора VIII
А. Заместительная терапия Фактором VIII при гемофилии A сопровождается появлением ингибиторов этого фактора примерно у 10% больных. Связь между появлением ингибиторов фактора VIII и количеством введенного препарата отсутствует. Следует отметить, что ингибиторы фактора VIII чаще всего наблюдаются у больных тяжелой гемофилией A. В этом случае они образуются вследствие иммунизации экзогенным фактором VIII, в остальных случаях они имеют аутоиммунную природу.
Б. Эндогенные ингибиторы фактора VIII наблюдаются при аутоиммунных заболеваниях: СКВ, ревматоидном артрите, неспецифическом язвенном колите, болезни Крона.
В. Эндогенные ингибиторы фактора VIII могут появляться у здоровых людей, в том числе у женщин в послеродовом периоде. В последнем случае ингибиторы фактора VIII присутствуют в сыворотке обычно в течение нескольких месяцев.
- 2. Диагностика. Для выявления ингибиторов фактора VIII плазму больного смешивают с нормальной плазмой в разных соотношениях и затем определяют АЧТВ и активность фактора VIII. Изменение показателей отмечается сразу или через 1--2 ч. В качестве контроля определяют активность фактора VIII нормальной плазмы в течение всего времени исследования. За единицу активности ингибитора принимают такое его количество в 1 мл плазмы, которое снижает активность фактора VIII на 50%. 3. Лечение
А. В первую очередь лечат основное заболевание.
Б. При геморрагическом синдроме вводят Фактор VIII, 10 000--40 000 ед/сут в/в. Он инактивирует эндогенные ингибиторы. У некоторых больных через 2--4 сут после введения Фактора VIII активность ингибиторов повышается, максимальной она становится примерно через 2 нед.
В. Если активность ингибиторов фактора VIII высокая (> 5 ед), проводят плазмаферез или обменное переливание крови с последующим назначением Фактора VIII в высоких дозах.
Г. Другая схема лечения позволяет избежать введения Фактора VIII. Она сводится к назначению концентрата фактора IX, 70--90 ед/кг в/в, при необходимости введение повторяют через 12--24 ч. Среди осложнений этого метода лечения следует отметить ДВС-синдром, риск которого повышается при заболеваниях печени. Если концентрат фактора IX содержит следы Фактора VIII, возможно повышение активности эндогенных ингибиторов последнего.
Д. Эффективно длительное лечение кортикостероидами и иммунодепрессантами, например Циклофосфамидом, в дозе 1,0--1,5 г/м2 в/в каждые 3--4 нед. Циклофосфамид в более низких дозах неэффективен. При Гемофилии A кортикостероиды и иммунодепрессанты неэффективны.
Е. Ингибиторы Фактора VIII видоспецифичны, поэтому при угрожающем жизни кровотечении можно применять Свиной фактор VIII. Следует учитывать, что повторное назначение этого препарата может осложняться анафилактическими реакциями.
Ж. У некоторых больных эффективны Нормальный иммуноглобулин для в/в введения в высоких дозах, иногда в сочетании с Циклофосфамидом. Эта схема лечения не только вызывает быстрое снижение активности ингибиторов фактора VIII, но и длительно подавляет их продукцию. Возможно, этот эффект обусловлен присутствием в Нормальном иммуноглобулине для в/в введения антиидиотипических антител, блокирующих ингибиторы фактора VIII.
4. Прогноз. Половина больных, не страдающих гемофилией, умирает от кровотечений, несмотря на интенсивное лечение. Появление ингибиторов фактора VIII снижает продолжительность жизни больных гемофилией. У здоровых ингибиторы фактора VIII нередко исчезают самостоятельно
Б. Эндогенные ингибиторы фактора V обнаруживаются очень редко. По частоте выявления они занимают второе место после эндогенных ингибиторов фактора VIII.
1. Эндогенные ингибиторы фактора V появляются в крови в следующих случаях.
А. Ингибиторы фактора V обнаруживаются в раннем послеоперационном периоде у больных, получавших Стрептомицин. Однако связь между появлением ингибиторов фактора V и применением Стрептомицина пока не доказана.
Б. Их также обнаруживают у здоровых лиц пожилого возраста. Причины появления ингибиторов фактора V в этом случае также неясны.
- 2. Диагностика. Диагноз ставится, если 1) протромбиновое время остается увеличенным после добавления к плазме больного нормальной плазмы и 2) определяется низкий уровень фактора V. Следует отметить, что кровотечения возникают далеко не у всех больных с эндогенными ингибиторами фактора V. 3. Лечение
А. При кровотечении для восстановления дефицита фактора V и нейтрализации его ингибиторов переливают свежезамороженную плазму. Ограниченный объем плазмы, который возможно перелить, часто не позволяет полностью нейтрализовать ингибиторы, присутствующие в крови больного.
Б. Переливание тромбоцитарной массы. Фактор V в большом количестве содержится в тромбоцитах, поэтому переливание тромбоцитарной массы иногда позволяет нейтрализовать ингибиторы фактора V.
В. Обычно ингибиторы фактора V со временем самостоятельно исчезают из крови.
В. Ингибиторы других факторов свертывания Выявляются исключительно редко. Описаны ингибиторы фактора IX, а также факторов XIII (при лечении Изониазидом), X (при AL-амилоидозе) и протромбина (после операций на сердце и при проказе).
Похожие статьи
-
Реакция "трансплантат против хозяина" - Понятие иммуногематологии
Угрожающее жизни состояние, которое развивается после трансплантации аллогенного костного мозга и может приводить к тяжелому поражению внутренних...
-
Парапротеинемии - Понятие иммуногематологии
Парапротеины -- это иммуноглобулины, легкие или тяжелые цепи иммуноглобулинов, продуцируемые одним клоном B-лимфоцитов. Диагноз парапротеинемии ставят,...
-
Иммунное угнетение кроветворения - Понятие иммуногематологии
Угнетение кроветворения, приводящее к панцитопении, может быть обусловлено иммунными механизмами. Самые частые заболевания этой группы -- апластическая...
-
Иммунная тромбоцитопения - Понятие иммуногематологии
Разрушение тромбоцитов при иммунной тромбоцитопении происходит так же, как разрушение эритроцитов при иммунной гемолитической анемии. Однако антитела к...
-
Иммунные гемолитические анемии - Понятие иммуногематологии
А. Повреждение эритроцитов проявляется гемолизом. В норме время жизни эритроцитов составляет около 120 сут. При гемолизе оно укорачивается. Причинами...
-
Иммуногематология, Поверхностные антигены клеток крови - Понятие иммуногематологии
Почти все иммунные гематологические нарушения опосредованы антителами. Мишенями для них обычно служат поверхностные антигены клеток крови. Взаимодействие...
-
Иммунная нейтропения - Понятие иммуногематологии
Число исследований, посвященных иммунным механизмам повреждения нейтрофилов, относительно невелико. Это объясняется отсутствием простых и надежных...
-
Фибринолиз., Литература - Понятие клеточного цикла и общая характеристика его основных периодов
Образующийся в результате свертывания крови фибриновый тромб растворяется благодаря действию плазмина -- сериновой протеиназы плазмы крови. В плазме...
-
Наиболее важной буферной системой плазмы является бикарбонатный буфер, состоящий из слабой угольной кислоты (рК1 6,1) и ее кислого аниона бикарбоната....
-
Вторичные иммунодефициты - Характеристика иммунной системы
Это нарушения в иммунной системе, не являющиеся результатом генетических дефектов. Иммунологическая недостаточность развивается вследствие эндо - и...
-
Основные стадии в патогенезе СПИДа - Характеристика иммунной системы
1) инкубационный период или первичная латентная стадия (серонегативная) 2) стадия выраженной вирусной репродукции и первичного иммунного ответа...
-
В заключительной части моего реферата, я хочу сказать, что гормоны обладают весьма высокой биологической активностью. Они имеет очень сложную химическую...
-
Критические периоды становления иммунной системы ребенка - Характеристика иммунной системы
Иммунодефицит терапия ребенок 1. Период новорожденности: O Пассивный гуморальный иммунитет ребенка обеспечивается материнскими антителами класса IgG,...
-
Понятие о профилактике. Основные ее принципы и виды - Роль медицины в обеспечении здоровья
Профилактика - составная часть медицины. Социально-профилактическое направление в деле охраны и укрепления здоровья народа включает в себя медицинские,...
-
Иммунодефициты (ИД) - Характеристика иммунной системы
Иммунодефициты как (лат. imunitas - освобождение, избавление от чего либо; deficient - недостаточный, нехватающий, неполный)-- недостаточное...
-
Понятие "Стерильные лекарственные формы" Стерильные лекарственные формы - лекарственные формы полностью освобожденные от микроорганизмов. Определение...
-
Персистентные инфекции, Иммунные реакции - Строгие постулаты Коха
Большинство упомянутых выше вирусных инфекций приводит к развитию соответствующих симптомов в течение нескольких дней или максимум двух-трех недель....
-
Понятие биологический возраст - Биологический возраст и методы его оценки
Для оценки индивидуальных темпов развития (старения) используется категория биологического возраста. Биологический возраст в периоде старения и методы...
-
Понятие о здоровом образе жизни - Здоровьесберегающие технологии в образовательном процессе
Здоровье человека зависит от его образа жизни. Как считают некоторые исследователи, здоровье человека на 60 % зависит от его образа жизни, на 20 % - от...
-
Гормональная регуляция углеводного, липидного, белкового и водно-солевого обмена - Понятие гормонов
Основные энергетические ресурсы живого организма -- углеводы и жиры обладают высоким запасом потенциальной энергии, легко извлекаемой из них в клетках с...
-
Доказательный медицина лечебный терапевтический К последней четверти двадцатого столетия сложилась такая ситуация, когда каждые 5 лет объем медицинской...
-
Формулирование диагноза - Эссенциальная артериальная гипертензия (гипертоническая болезнь)
При формулировании диагноза эссенциальной АГ (гипертонической болезни) следует наиболее полно охарактеризовать все индивидуальные особенности течения...
-
Название этого вида регуляции происходит от латинского hymor - жидкость. Этот вид регуляции осуществляется с помощью химических веществ, обладающих очень...
-
Под осмотическим давлением понимают силу, с которой растворенное вещество удерживает или притягивает растворитель (сила, обусловливающая движение...
-
Плазма крови - это раствор, состоящий из воды (90-92%) и сухой остаток (10 - 8%), состоящий из органических и неорганических веществ. (рис. 1)...
-
Представление о саморегуляции физиологических функций нашло наиболее полное отражение в теории функциональных систем, разработанной академиком П. К....
-
Последствия и принципы терапии ИД - Характеристика иммунной системы
Патофизиологические последствия при первичных и вторичных ИД в 80-90% случаев проявляются в виде инфекционного синдрома. Гуморальный ИД проявляется...
-
Энзимодиагностика - Использование ферментов в медицинской практике в качестве лекарственных средств
Энзимодиагностика заключается в постановке диагноза заболевания (или синдрома) на основе определения активности ферментов в биологических жидкостях...
-
Возрастная антропология изучает закономерности становления и развития анатомических структур и физиологических функций на протяжении онтогенеза - от...
-
Понятие и классификация пластырей - Технология производства пластырей
Пластырями называют препараты, применяемые исключительно наружно и отпускаемые или в виде массы, намазанной тонким слоем на коленкор, полотно, шелк,...
-
1. Помещения и оборудование следует располагать, проектировать, строить, оснащать и эксплуатировать таким образом, чтобы они соответствовали проводимым...
-
Литература - Понятие о возрастной антропологии
1. Антропология : Учеб пособие / Л. Тегако, Е. Кметинский. - М.: Новое знание, 2004. - 400 с. Стр. 25 - 73. 2. Антропология. Хомутов А. Е. - Ростов н/Д...
-
Биологические и социальные факторы расового развития. - Понятие о возрастной антропологии
Все ныне живущее человечество представляет собой, с биологической точки зрения, один вид -- Homo sapiens ("человекразумный"), распадающийся на более...
-
Большое значение для изучения вопроса имеет синхронизация археологических эпох с геологическими периодами истории Земли. Одна из "революционных" теорий о...
-
Возрастная периодизация - Понятие о возрастной антропологии
По мере роста и развития меняется строение и работа органов, меняю Тся потребности организма, иными становятся интересы и поведение человека. В целях...
-
ПОНЯТИЕ О РАСТИТЕЛЬНОЙ КЛЕТКЕ. ОРГАНЕЛЛЫ - Самостоятельные работы по ботанике. 1 курс
Сравнительная характеристика растительной и животной клеток. Общие признаки: 1. Единство структурных систем - цитоплазмы и ядра. 2. Сходство процессов...
-
Вместе с тем в их организации есть и отличия, которые обусловлены характером результата. ФС, определяющие различные показатели внутренней среды...
-
- создают онкотическое давление крови, от которого зависит обмен воды между кровью и межклеточной жидкостью; - определяют вязкость крови, что в свою...
-
Приспособительный результат - определенное соотношение организма и внешней среды, которое прекращает действие, направленное на его достижение, и делает...
-
Функции крови: - Транспортная - выражается в том, что кровь переносит (транспортирует) различные вещества: кислород, углекислый газ, питательные...
Иммунные коагулопатии - Понятие иммуногематологии