Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) - Заболевания крови у детей

Наиболее частым заболеванием из группы вазопатий является геморрагический васкулит(болезнь Шенлейна - Геноха).

Геморрагический васкулит - достаточно часто заболевание. Чаще геморрагическим васкулитом страдают дети 4 - 7 лет, но могут болеть как грудные дети, так и взрослые. Заболеваемость зависит от времени года и максимальна весной. Мужчины болеют геморрагическим васкулитом в 1,5 раза чаще.

Причины возникновения геморрагического васкулита до сих пор остаются невыясненными. Одни авторы связывают возникновение заболеваия с различными инфекциями (вирусными или бактериальными), другие большее значение придают аллергической настроенности организма, что при наличии очагов хронических инфекций (хронический тонзиллит, кариес, тубинфицированность и др.) приводит к снижению иммунитета.

В основе патогенеза болезни Шенлейн - Геноха лежит иммунопатологический процесс. По сути дела при данной патологии речь идет о 3-м типе аллергических реакций - феномене Артюса. Идет поступление некоего антигена в организм. В случае избытка поступления антигена с одной стороны и какой-то незрелости иммунных систем с другой, которая неспособна активно связать антиген и вывести его, часть антигена почему-то прицельно оседает на эндотелии сосуда (микрокапилляра). К антигену присоединяются антитела и идет реакция антиген - антитело с присоединением комплемента. При этом образуются микропреципитаты, сто ведет к нарушению гемодинамикик в микроциркуляторном русле, нарушается проходимость расла. Под влиянием факторов комплемента повреждается русло, повышается проницаемость (отсюда пропотевание содержимого сосуда во внешнюю среду). Поскольку наблюдается микротромбоз повреждаются форменные элементы крови, в частности нейтрофилы с выделением повреждающих факторов (лизосомальных ферментов), что вторично нарушает целостность стенки капилляра. Все это ведет к ишемизации, нарушению питания органа.

Доказано, что важнейшим звеном патогенеза этого заболевания является также нарушение факторов свертываемости крови с гиперкоагуляцией с одной стороны и с недостаточностью фибринолитической функции с другой стороны, что в свою очередь усиливает кровотечение.

Аллергическую реакцию провоцируют аллергены, котоые попадают в организм. В структуре аллергенов на первом месте стоят инфекционные аллергены: стрептококк, стафилококк. В качестве аллергенов также могут выступать пищевые факторы, химические факторы, лекарства. Это доказывается фактами из анамнеза: где-то за 2-3 недели до появления симптомов повышенной кровоточивости ребенок либо перенес инфекцию, либо принимал какие-либо лекарства, либо употреблял какие-либо продукты. При изучении анамнеза жизни и болезни у детей с этой патологией удается отметить следующее: у кого-то симптомы повышенной кровоточивости возникли после переохлаждения, после физической или психической травм. Поэтому существует мнение что эти факторы снижают общую резистентность, в том числе иммунологическую и запускают болезнь либо в роли параллергии (т. е. когда болезнь развивается минуя фазу сенсибилизации).

Это заболевание считается наследственно-обусловленным, оно наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Встречается с равной частотой у мальчиком и девочек. Чаще эпизоды этого заболевания наблюдаются весной или осенью, чаще у детей дошкольного и школьного возраста.

Процесс поражения сосудов может носить системный характер, но чаще всего (в подавляющем числе случаев) он локализован в рамках одной какой-либо системы. Именно это обстоятельство дает основание выделить несколько клинических форм этого заболевания.

Сущностью патологического процесса при геморрагическом васкулите является множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

По своей природе геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям. Непосредственной причиной накопления антигена может быть перенесенная вирусная или бактериальная инфекция, прививки, некоторые медикаментозные препараты, пищевые продукты, укусы насекомых, паразитарные инвазии и даже холод.

Развитие и прогрессирование геморрагического васкулита связывают с отложением в сосудистой стенке иммунных комплексов.

Иммунные комплексы чаще содержат IgА. Этот же класс иммуноглобулинов обнаруживают при биопсии почки.

Клиническая картина

Начало геморрагического васкулита - через 1-4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого инфекционного заболевания. У ряда больных развитию болезни предшествует вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение.

Как правило заболевание начинается остро. У большинства больных геморрагический васкулит начинается с типичных кожных высыпаний - это мелкопятнистые, симметрично расположенные элементы, похожие на синячки, не исчезающие при надавливании. Сыпь локализуется на разгибательных поверхностях конечностей, вокруг суставов, на ягодицах. Высыпания на коже лица, туловища, ладонях и стопах бывают реже. Интенсивность сыпи различна - отединичных до мнжественных элементов с тенденцией к слиянию. При угасании сыпи остается пигментация, на месте которой при частых рецидивах появляется шелушение.

По клиническому течению различают следующие формы Геморрагического васкулита:

    1. Кожная или простая форма 2. Суставная форма 3. Абдоминальная форма 4. Почечная форма 5. Быстротекущая форма

Кожная форма характеризуется появлением преимущественно на разгибательных и боковых поверхностях ниж7них конечностей, ягодицах и редко на туловище геморрагической сыпи, размеры которой от просяного зерна до 5 копеечной монеты. Сыпь макулезно-папулезная. Иногда сыпь беспокоит зудом. Элементы сочетаются с отеком голени, стоп, наружных половых органов, век, по типу отека Квинке. Геморрагические элементы в тяжелых случаях некротизируются, что является одним из критериев тяжести течения заболевания. Через некоторое время элементы исчезают, а затем наступает рецидив. Эта рецидивируемость может быть спровоцирована нарушением двигательного режима, диета и др.

Суставная форма. В патологический процесс чаще всего вовлекаются крупные суставы. В основе суставного синдрома лежит пропотевание серозно-геморрагической жидкости в полость и синовиальной оболочки, периартикулярные ткани. Запомнить клинику суставного синдрома очень легко - симптомы такие же, как при ревматизме: чаще поражаются крупные суставы, внешние суставы увеличены, болевой синдром и все это проходит без каких-либо последствий. На высоте процесса очень сильно беспокоят боли, ребенок занимает вынужденное положение. Суставы отечны, при пальпации болезненны.

Абдоминальная форма. В основе лежит пропотеваниесерозно - геморрагической жидкости в слизистые пищеварительного тракта. Клиника: боли в животе, развитие защитного напряжения передней брюшной стенки. Диспептические явления: рвота, иногда с кровью, жидкий стул с кровью. Такие дети чаще попадают к хирургам, либо в инфекционный стационар с клиникой какого-либо гастроэнтерита. Если ребенок попадает в хирургическое отделение, то диагноз ставится во время лапароскопии.

По данным литературы в 30-40% случаев входе развития криза появляется почечная симптоматика в виде почечного кровотечения с последующим появлением симптомов геморрагического нефрита.

К сожалению возможны и неврогенные симптомы при данном заболевании, когда имеет место кровоизлияние в структуры головного или спинного мозга. В этом случае возможно появление периферических параличей, эпилептиформных судорог.

Описывают также кардиальную форму, когда патогенетические и гистологические те же изменения оболочек сердца. Наблюдается при этом расширение всех границ сердца, снижение АД.

Степени тяжести:

    1. Легкая степень: как правило, это кожная необильная форма, может сочетаться с болями в животе. 2. Средняя степень тяжести: как правило, суставная форма, или изолированная абдоминальная форма. 3. Тяжелая: как правило, это сочетание по локализации формы: тяжелые кожные поражеия + поражения почек, ЦНС, сердца и т. Д.

У 50% детей, больных геморрагическим васкулитом - первыми появляются симптомы поражения кожи, ЖКТ и суставов.

Поражение ЖКТ, которое отмечается у 70% больных детей, проявляется схваткообразной болью в животе, обычно на фоне тошноты, рвоты, поноса (часто с кровью и слизью) или запора; изредка наблюдается инвагинация кишечника.

Диагностика

Лабораторная диагностика

Клинический анализ крови: снижение количества эритроцитов, гемоглобина, цветного показателя, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево, ускоренная СОЭ.

Протенограмма: снижение альфа-глобулинов, увеличение фракций гамма-глобулинов.

Исследование времени свертывания крови, при болезни Шенлейн-Геноха оно сокращается. Используют методы определения свертываемости на стекле, по ЛИ-Уайту (кровь берут из вены).

Лечение

Характер терапии при геморрагическом васкулите различается в зависимости от фазы болезни -

    1. дебют, рецидив, период ремиссии; 2. клинической формы - простая (кожная), смешанная, с поражением почек; 3. степени тяжести клинических проявлений - легкая (удовлетворительное самочувствие, необильные высыпания, возможны боли в суставах), среднетяжелая (множественные высыпания, боли в суставах или артрит, периодическиетболи в животе, следы крови или белка в моче), тяжелая (сливные высыпания, элементы некроза, рецидивирующие ангионевротические отеки, упорные боли в животе, желудочно-кишечное кровотечение, кровь в моче, нефротический синдром, острая почечная недостаточность); 4. характера течения болезни - острое (до 2 месяцев), затяжное (до 6 месяцев), хроническое (рецидивирующее или развитие нефрита Шенлейна - Геноха).

Антиагреганты используют при всех формах заболевания. Курантил (дипиридамол, персантин) 5-8 мг/кг в сутки в 4 приема; трентал (пентоксифиллин, агапурин) 5-10 мг/кг в сутки в 3 приема. При тяжелом течении для усиления антиагрегационного эффекта назначают два препарата одновременно.

Длительность лечения геморрагического васкулита зависит от клинической формы и степени тяжести: 2-3 месяца - при легком течении; 4-6 месяцев - при среднетяжелом; до 12 месяцев - при тяжелом рецидивирующем течении и нефрите Шенлейна - Геноха; при хроническом течении проводят лечение повторными курсами в течение 3-6 месяцев.

Дозу антикоагулянтов подбирают индивидуально, ориентируясь на положительную клиническую динамику симптомов (стабилизация кожных высыпаний, исчезновение болей в животе, уменьшение степени выделения крови с мочой), а также на лабораторные параметры (удлинение времени свертывания крови или активированного времени рекальцификации в 2-3 раза по сравнению с исходным, перевод положительных паракоагуляционных тестов в отрицательные).

При отсутствии должного клинического и лабораторного эффекта дозу увеличивают по 50-100 ЕД/кг/сут. Используют подкожное введение гепарина в клетчатку живота 3-4 раза в сутки (фраксипарина - 2 раза) или внутривенные инъекции.

При среднетяжелом течении геморрагического васкулита курс лечения обычно длится до 25-30 дней; при тяжелом до стойкого купирования клинических синдромов необходимо 45-60 дней гепаринотерапии; при развившемся нефрите Шенлейна - Геноха он удлиняется. Отмену препаратов осуществляют постепенно по 100 ЕД/кг/сут каждые 1-3 дня.

Активаторы фибринолиза - никотиновая кислота и ее производные (ксантиноланикотинат, теоникол, компламин) - дозу подбирают с учетом индивидуальной чувствительности, обычно она составляет 0,3-0,6 г в сутки.

Глюкокортикостероиды эффективны при тяжелом течении заболевания. Лечение глюкокортикостероидами необходимо проводить на фоне антикоагулянтно-антиагрегантной терапии. При среднетяжелом и легком течении их использование не оправдано. При простой и смешанной форме без поражения почек доза преднизолона составляет 0,7-1,5 мг/кг в сутки и используется коротким курсом 7-20 дней. При развитии нефрита Шенлейна - Геноха назначают 2 мг/кг в сутки на протяжении 1-2 месяцев с последующим снижением по 2,5-5,0 мг 1 раз в 5-7 дней до полной отмены.

Цитостатики целесообразны при тяжелых формах с поражением почек при отсутствии положительной динамики лечения глюкокортикостероидами, а также при наличии тяжелого кожного синдрома с участками омертвения кожи на фоне высокой иммунологической активности. Для приема используют азатиоприн 2 мг/кг/сут, циклофосфан 2 мг/кг/сут длительностью до 4-6 месяцев. Лечение проводят под контролем состава периферической крови: при уменьшении количества лейкоцитов цитостатики отменяют.

Трансфузионная терапия: проводится у детей с тяжелым течением геморрагического васкулита на протяжении 5-15 дней в острый период заболевания, когда максимально выражены клинические проявления. В состав трансфузионной терапии входят: низкомолекулярные плазмозаменяющие растворы (реополиглюкин, реоглюман, реомакродекс) из расчета 10-20 мл/кг/сут; глюкозо-новокаиновая смесь (5% раствор глюкозы и 0,25% раствор новокаина в соотношении 2:1 или 3:1) в количестве 10 мл на 1 кг массы тела, но не более 100 мл; спазмолитики - эуфиллин (5 мг/кг/сут), но-шпа (2 мл 2% раствора) в 150-250 мл изотонического раствора хлорида натрия; ингибиторы протеолитических ферментов (контрикал 20 000 - 40 000 ЕД/кг/сут, трасилол 50 000 - 100 000 ЕД/сут). Введение препаратов осуществляют капельно со скоростью 10-15 капель в минуту.

Плазмаферез направлен на удаление из циркуляции токсинов, бактерий, воспалительных субстанций, антител, иммунных комплексов, криоглобулинов и показан при тяжелом течении геморрагического васкулита, непрерывном или волнообразном рецидивировании симптомов. Плазмаферез способствует нормализации свойств крови, снимает спазм сосудов, улучшает микроциркуляцию, повышает функциональную активность иммунокомпетентных клеток, повышает чувствительность больных к препаратам.

Объем эксфузируемой плазмы составляет 10-30 мл на 1 кг массы тела ребенка (за курс лечения, состоящий из 3-8 сеансов плазмафереза, удаляют от 2 до 5 объемов циркулирующей плазмы). Первые 3-4 сеанса проводят ежедневно, а последующие - 1 раз в 3 дня. Скорость эксфузии 50 мл в минуту. Для предотвращения тромбирования применяют гепарин из расчета 100-300 ЕД/кг. В качестве замещающих растворов используют низкомолекулярные декстраны, растворы альбумина, глюкозы, физиологический раствор.

Антигистаминные препараты эффективны у детей, имеющих в анамнезе пищевую, лекарственную или бытовую аллергию, проявления экссудативно-катарального диатеза, аллергические заболевания (поллиноз, отеки Квинке, обструктивный бронхит, бронхиальную астму). Используют тавегил, супрастин, диазолин, фенкарол и другие препараты в возрастных дозировках в течение 7-10 дней.

Энтеросорбенты необходимы больным с отягощенным аллергологическим анамнезом, при наличии болей в животе, в случаях, когда пищевые агенты являлись провоцирующим фактором заболевания. Энтеросорбенты связывают в просвете кишечника токсины и биологически активные вещества, тем самым препятствуя их проникновению в системный кровоток. С этой целью назначают полифепан, смекту, энтеросорб, активированный уголь 3-4 раза в сутки на протяжении 5-10 дней.

Мембраностабилизаторы назначают повторными курсами при поражении почек или рецидивирующем течении кожного синдрома. Препараты этой группы способствуют уменьшению проницаемости сосудистой стенки, улучшают трофические процессы, обладают иммуномодулирующим действием. Наиболее широко используют ретинол, токоферол (витамин Е), рутин, димефосфон в течение 1 месяца.

Осложнения и прогноз

Исход геморрагического васкулита у детей в целом благоприятный. Выздоровление после дебюта отмечается более чем у половины больных. Возможно длительно рецидивирующее течение заболевания, при этом частота рецидивов колеблется от однократных за несколько лет до ежемесячных. Однако со временем, как правило, заболевание приобретает характер моносиндромного: только кожная сыпь (реже - с суставным синдромом) или развивается хроническое поражение почек. При этом функция почек длительное время остается сохранной. Исход в хроническую почечную недостаточность наблюдается крайне редко, при смешанной форме гломерулонефрита или быстро прогрессирующем варианте.

Сестринский уход при геморрагических диатезах

1 этап. Сестринское обследование пациента с патологией органов кроветворения.

Непосредственное обследование

Необходимо обращать внимание на все характерные жалобы: снижение работоспособности, общая слабость, ночная потливость, ознобы, обмороки, головные боли и головокружения, тошнота, рвота, снижение аппетита, кровотечения, чувство жжения в языке, боли в костях.

В беседе с пациентами нужно выяснить наследственную предрасположенность, наличие тех или иных вредных привычек, особенности питания, профессию, условия труда и быта, имели ли место интоксикация.

При осмотре следует обратить внимание на цвет кожных покровов и слизистых оболочек, наличие кровоизлияний, форму и величину периферических лимфоузлов. На основании данных обследования сестра самостоятельно разрабатывает план ухода.

Заболевания крови могут сопровождаться кровотечениями. В обязанности сестры входит внимательное наблюдение за характером стула таких пациентов. При обнаружении примеси крови в кале, или дегтеобразного стула нужно немедленно сообщить врачу. При лечении пациента гепарином - наблюдение за цветом мочи. При острых лейкозах отмечаются лихорадка, озноб, проливные поты, повышенная кровоточивость.

2 этап. Определение проблем пациента.

Планирование сестринского ухода - сложная задача, так как при заболеваниях системы крови нарушаются почти все потребности пациента.

Дышать (анемия, гипоксия органов), есть (снижен аппетит при лейкозах), спать, отдыхать (боли в костях, селезенке), одеваться, раздеваться (резкая слабость), двигаться (слабость, тугоподвижность в суставах при гемофилии), поддерживать температуру тела в пределах нормы (лихорадка при лейкозах); поддержание безопасности окружающей среды (тревога, неуверенность, связанные с длительной госпитализацией), общаться (одиночество, тревога), трудиться и отдыхать (страх потери работы из-за длительной болезни).

3 этап. Планирование и реализация сестринских вмешательств.

Например, планирование ухода по приоритетной проблеме гипертермия включает следующие действия: согреть пациента (одеяло, теплые грелки к ногам, теплое питье), измерять температуру тела каждые два часа, орошать слизистую оболочку полости рта, губы водой, подвесить над головой или приложить к шее пузырь со льдом, измерять повторно АД, пульс, ЧДД, обеспечить туалет кожи, смену нательного и постельного белья, выполнять назначения врача, постоянно наблюдать за состоянием пациента при нарушениях сознания, психики, возникающих при лихорадке.

Такие же конкретные планы составляются при приоритетных сестринских диагнозах: слабость, одышка, отсутствие аппетита, нарушение сна, тревога.

Длительное нахождение пациента в постели может привести к развитию застойных явлений и пневмонии. Для предупреждения легочных осложнений необходимо периодически изменять положение тела, назначить дыхательную гимнастику.

При гематологических заболеваниях часто происходит набухание и кровоточивость десен, в результате чего могут развиваться нагноительные процессы в полости рта (прополоскать рот раствором питьевой соды с йодом).

Медсестра должна следить за своевременным приемом пациентом лекарств, объяснить особенности диеты. Питание должно быть разнообразным и полноценным.

Пациенты часто бывают подавленными, раздражительными, при уходе за ними медсестра должна проявлять терпение и внимание.

При заболеваниях крови широко используют капельное переливание крови и ее компонентов. Во время гемотрансфузии может повыситься температура тела, появиться озноб, одышка, недомогание. Медсестра должна уметь принять адекватные меры и в случае необходимости вызвать врача. Могут развиваться явления дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. Медсестра должна уметь оказать помощь при неотложных состояниях.

Медсестра участвует в диагностических и лечебных процедурах, проводит санпросвет работу, обучает членов семьи пациента элементам ухода и гигиеническим навыкам.

4 этап. Оценка эффективности сестринских вмешательств.

Цели ухода при заболеваниях крови, как правило, долгосрочные. Достигнув краткосрочных целей, медицинская сестра ежедневно планирует возникающие проблемы.

Медицинская сестра планирует и обучает родственников правилам двигательного режима, питания, ухода за кожей и другим навыкам.[18]

Действия медсестры при решении возможных проблем пациентов с патологией системы крови

Проблема

Действия медсестры

Потенциальная угроза здоровью, связанная с дефицитом информации о своем заболевании

Провести беседу с пациентом о его заболевании, предупреждении возможных осложнений и профилактике обострений

Трудности в принятии изменении диеты в связи со сложившимися ранее привычками

Провести беседу с пациентом о значении диеты на течение болезни и выздоровлении. Проводить контроль за передачами родственников.

Риск падения из-за слабости, головокружения

Оказывать пациенту помощь при перемещении, сопровождать его.

Тошнота, изменение вкуса

Создать благоприятную обстановку во время еды. Принимать пищу маленькими порциями, но часто

Слабость, быстрая утомляемость

Проводить контроль за соблюдением режима двигательной активности. Контроль за своевременным приемом лекарств

Затруднения глотания из-за болей в горле

Рекомендовать жидкую и полужидкую пищу маленькими порциями, но часто. Обеспечить уход за полостью рта

Озноб из-за начинающейся лихорадки, жар из-за высокой температуры

См. выше

Снижение аппетита, риск снижения массы тела

Провести беседу о необходимости полноценного питания. Обеспечить жидкостью (чай, минеральная вода, соки). Взвешивать пациент ежедневно, измерять суточный диурез

Нарушение целостности слизистой оболочки полости рта

Проводить тщательный уход за полостью рта

Нарушение целостности кожи

Проводить тщательный уход за кожей

Риск инфицирования кожи из-за расчесов и заед в уголках рта

Проводить туалет полости рта после каждого приема пищи. Провести беседу о значении гигиены

Риск развития пневмонии из-за снижения иммунитета

Обучить пациента принимать положение Фаулера. Обучить дыхательным упражнениям

Трудности с мочеиспусканием из-за невозможности посещать туалет

Провести беседу о необходимости регулярного опорожнения мочевого пузыря. Подавать судно в постель, подмывать после каждого мочеиспускания

Страх смерти

Провести беседу с пациентом. Оказать психологическую поддержку

Ограничение подвижности из-за слабости, дефицит самоухода

Ежедневно проводить гигиенический уход по примерному стандарту

Похожие статьи




Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна - Геноха) - Заболевания крови у детей

Предыдущая | Следующая