Гемобластозы, Лейкозы - Заболевания крови у детей

Гемобластозы - опухолевые заболевания системы крови, подразделяющиеся на 2 большие группы: лейкозы и лимфомы. Лейкозы - группа злокачественных заболеваний кроветворной системы, исходящих из костного мозга. Лимфомы - внекостномозговые опухоли лимфатической системы, представленные лимфогранулематозом (болезнь Ходжкина) и неходжкинскимилимфомами (лимфосаркомы, фолликулярная лимфома и др.). Для этих заболеваний характерны прогрессирующее течение, неблагоприятные, нередко тягостные клинические проявления, ухудшающие состояние здоровья, снижающие качество жизни, приводящие к ранней инвалидизации и обусловливающие высокую смертность.

Лейкозы

Лейкозы - редкие заболевания, они служат причиной смерти менее чем 1% населения земного шара. Заболеваемость ими составляет 15,2 - 22,6 на 100 000 населения.

Этиопатогенез. Причинами развития опухолевого процесса являютсяприобретенные и наследственные нарушения строения и функции специфических структур (хромосом) кроветворных клеток. При этом в результате злокачественных изменений молодых родоначальных (стволовых) клеток нарушается генетически обусловленное нормальное образование и созревание клеток крови (лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов). Происходит их избыточное размножение в костном мозге с последующим "расселением" в различных тканях и органах (поражаются лимфатические узлы, печень, селезенка, желудок, кишечник, головной и спинной мозг, кожа и др.)

Выделяют острые лейкозы (ОЛ), при которых основную массу костного мозга составляют незрелые (недифференцированные), так называемые бластные, и хронические лейкозы (ХЛ), морфологическим субстратом костного мозга которых являются преимущественно зрелые (дифференцированные) элементы крови. В зависимости от принадлежности патологических лейкозных клеток к тому или иному ростку кроветворения ОЛ и ХЛ делят на миелобластные и лимфобластные, миелоцитарные и лимфоцитарные. Разрастание опухолевой ткани в костном мозге приводит к нарушению образования в нем нормальных элементов крови. Уменьшение число лейкоцитов (лейкопения) обусловливает нарушение защитных (иммунных) реакций организма и повышение восприимчивости к инфекции; снижение числа эритроцитов и уровня гемоглобина в крови (анемия) ведет к недостаточному поступлению кислорода в различные органы и ткани организма, снижению содержания тромбоцитов (тромбоцитопения) - возникновению геморрагического синдрома (кровоточивости) в результате нарушений свертываемости крови.

Клиническая картина

Клиническая картина лейкозов отличается большим разнообразием. Истинное начало заболевания клинически не проявляется, а его дебют сопровождается неспецифическими симптомами. Больных беспокоят общая слабость, снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, повышение температуры тела, потливость. Возможны, особенно приОЛ, боли в костях, суставах и животе, тошнота и рвота. По мере угнетения нормального кроветворения и инфильтрации различных тканей и органов опухолевыми клетками расширяется диапазон клинических проявления заболевания. Развивается анемический синдром, основными признаками которого являются общая слабость, снижение трудоспособности, головокружения, сердцебиения и одышка при физической нагрузке, бледность кожи и слизистых оболочек. Наличие анемического синдрома подтверждается снижением концентрации гемоглобина в крови.

Геморрагический синдром характеризуется появлением на коже и слизистых оболочках петехий, синяков, кровоподтеков, а также кровоточивостью десен, носовыми, желудочно-кишечными и другими кровотечениями. Язвенно-некротические изменения слизистой оболочки полости рта и желудочно-кишечного тракта, поражения кожи (лейкозные инфильтраты), увеличение лимфатических узлов, печени и селезенки отражают проникновение злокачественных клеток в различные ткани и органы.

Заболевание протекает на фоне интоксикационного синдрома, выраженность клинических проявлений которого значительно варьирует - от общей слабости и быстрой утомляемости до тошноты, рвоты и отсутствия аппетита.

Диагностика. В практике медсестры возможны 2 ситуации: пациента обследуют с неустановленным или с установленным диагнозом. В 1-м случае на основании знания перечисленных симптомов вполне возможно заподозрить лейкоз и направить пациента на консультацию к врачу. Важно как можно раньше поставить диагноз и начать лечение.

Клиническое обследование позволяет медсестре оценить состояние здоровья пациента и выявить его проблемы. При планировании ухода она анализирует ситуацию в семье, определяет уровень знаний больного и его родственников о заболевании, сообщает им сведения о принципах его диагностики и лечения.

В число лабораторных исследований входят клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитови тромбоцитов, определение свертываемости крови, длительности кровотечения, протромбинового индекса, концентрации фибриногена, а также общий анализ мочи и анализ кала на клетки, УЗИ органов брюшной полости, пункцию грудины или гребешка подвздошной кости с последующим гистологическим и гистохимическим изучением пунктата. Последнее исследование является наиболее ценным, так как оно способствует точной диагностике (верификации) лейкоза. По показаниям используют другие методы (биохимические, иммунологические, генетические), позволяющие диагностировать отдельные клинические формы ОЛ и ХЛ.

Клинический анализ крови по ОЛ нередко выявляет анемию в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией, недифференцированные бластные клетки, а при ХЛ - анемию, увеличение количества лейкоцитов и нередко - тромбоцитов в крови. Характерно увеличение СОЭ. Картина периферической крови в определенной степени отражает морфологические изменения в пунктате костного мозга при лейкозе.

Принципы лечения. Медикаментозное лечение больных лейкозом - ответственный и сложный процесс, осуществляемый группой специалистов (семейный врач, гематолог, радиолог и др.). оно проводится с целью достижения ремиссии заболевания, ее закрепления и стабилизации, улучшения качества и увеличения продолжительности жизни больного. Современное лечение лейкозов включает в себя в себя химиотерапию, лучевую и поддерживающую терапию, трансплантацию костного мозга. Арсенал химиотерапевтических препаратов достаточно велик: цитостатические препараты (Цитарабин, метотрексат, циклофосфан и др.), противоопухолевые антибиотики (рубомицин, идарубицин и др.), кортикостероидные гормоны (преднизолон), иммуностимулирующие вещества. Достаточно широк спектр и их побочных эффектов. Цитостатические препараты угнетают функции костного мозга и приводят к развитию анемии, лейкопении, тромбоцитопении, нарушает иммунитет и способствует возникновению инфекционных осложнений. Некоторые из них оказывают токсическое действие и поражают желудочно-кишечный тракт, нервную систему, печень и почки.

Лечение малокровия, как правило, осуществляется посредством переливаний эритроцитарной массы, а терапия геморрагического синдрома на фоне тромбоцитопении - посредством инфузий концентратов тромбоцитов и риобретенные ной донорской плазмы.

Сестринская помощь. Роль медсестры в осуществлении лечебно-диагностических мероприятий велика, на ее плечи ложится не менее ответственный груз - квалифицированный уход за больным. Она способствует созданию спокойной, доброжелательной атмосферы в окружении пациента, уделяет ему достаточное внимание и выполняет его просьбы и пожелания, разумно ограничивает физическую активность, обеспечивает полноценный отдых и сон.

Больные лейкозом подвержены инфекциям - часто отмечаются ангина, острые респираторные вирусные инфекции, пневмонии, цистит, пиелонефрит, а также сепсис. Эти инфекционно-воспалительные процессы утяжеляют течение лейкоза и нередко бывают причиной летальных исходов

Пристального внимания заслуживают мероприятия, направленные на предупреждение кожных геморрагий, кровоточивости десен, носовых, желудочно-кишечных и других кровотечений. Медсестра следит за соблюдением пациентом правил личной гигиены, ежедневно осматривает кожные покровы и видимые слизистые оболочки, рекомендует чистить зубы мягкой щеткой, постоянно полоскать рот холодным физиологическим раствором или водой, употреблять часто и небольшими порциями термически и механически щадящую пищу, использовать белье и постельные принадлежности из мягкой ткани, а также исключать применение некоторых лекарственных средств (нестероидные противовоспалительные, антиагреганты).

Определенную роль в предупреждении кровотечений и инфекций играют ограничение использования или исключение внутримышечных инъекций, ректального измерения температуры, применения клизм и свечей, борьба с запорами и использование послабляющих средств. При осуществлении различных медицинских манипуляций соблюдают универсальные принципы гигиены: необходимы мытье рук, применение одноразовых шприцев, стерильных салфеток и др. Исключают контакты больного с родственниками и обслуживающим персоналом при наличии у них признаков инфекционного заболевания.

Медсестра постоянно измеряет температуру тела больного и при ее повышении под контролем врача осуществляет забор крови, мокроты, мочи, кала для соответствующих лабораторных исследований. Она информирует больного и его родственников о противоифекционных мероприятиях в больничных и домашних условиях; в случае кровотечений оказывает пациенту доврачебную медицинскую помощь и своевременно информирует об этом врача. Больной должен знать об опасности возникновения у него кровотечений и владеть общедоступными способами его остановки.

Пациента могут беспокоить тошнота, рвота, боли в животе, снижение или отсутствие аппетита, похудение. Уменьшение выраженности или ликвидация этих неблагоприятных клинических симптомов - достаточно сложная задача. Питание должно быть высококалорийным, с достаточным содержанием животных и растительных белков, жиров и углеводов. Учитывают пристрастия пациента - в рацион включают блюда, которые ему нравятся. Исключают свежие фрукты и овощи в связи с возможностью инфицирования, ограничивают употребление алкогольных напитков, копченостей, жареных блюд и тугоплавких жиров. Рекомендуют легкие закуски между основными приемами пищи, а также подливы, соусы и приправы для мяса, птицы и овощей.

Ежедневно измеряют массу тела, количество выпитой жидкости. По назначению врача используют противорвотные средства (мотилиум, реглан, трописетрон), а в связи с возможным, особенно на фоне рвоты, обезвоживанием организма следят за достаточным употреблением жидкости в виде чая, соков, минеральных вод. Болевой синдром купируют с помощью анальгетиков, в том числе наркотического происхождения.

Полное отсутствие аппетита у тяжелого больного с выраженными поражениями слизистой оболочки полости рта, желудка и кишечника и связанными с ними нарушениями всех видов обмена веществ является показанием для парентерального питания. В этих случаях применяют концентрированные растворы глюкозы, аминокислотные препараты и жировые эмульсии.

При появлении симптомов интоксикации в связи с прогрессированием опухолевого процесса или использованием химиотерапии медсестра под контролем врача осуществляет дезинтоксикационное лечение. Она следит за выполнением пациентом рекомендаций, связанных с диетическим и медикаментозным лечением анемии, за функциональным состоянием мочевыделительной системы (необходимы общий анализ мочи, оценка выделительной и концентрационной функций почек, определение содержания электролитов и креатинина в крови.

Наиболее важными компонентами сестринского ухода являются мероприятия направленные на профилактику инфекционных осложнений со стороны слизистой оболочки полости рта, кожи, мочевыделительной системы, органов дыхания, строгое соблюдение санитарно-эпидемиологического режима.

Медицинская сестра обязана строго выполнять требования в работе с цитостатическими препаратами. Учитывая их высокую токсичность, сестра должна работать в специальном халате с длинными рукавами, шапочке, маске, перчатках. Разводить цитостатики следует в вытяжном шкафу. При разведении и работе с ними необходимо соблюдать избегать распыления препарата в воздухе и попадания его на поверхности. Остатки ампул и препаратов, использованные тампоны и шарики следует запаивать в полиэтиленовый мешок и выбрасывать в контейнер "для ядов" с последующим сжиганием. Необходимо соблюдать предосторожность и работать в перчатках и фартуке при сборе мочи, кала, рвотных масс от больных, получающих цитостатики. В случае загрязнения цитостатиками или выделениями больного рук или других поверхностей тела следует срочно обмыть их большим количеством воды. Глаза промывают стерильным изотоническим раствором натрия хлорида, консультируются у окулиста. Необходимо знать клинику заболевания и побочное действие лекарственных средств. Например при введении цитостатиков возможно токсическое поражение нервной системы, печени, сердца, поджелудочной железы; развитие геморрагического и аллергического синдромов, алопеции. При необходимости уметь оказать неотложную помощь больному; тщательно вести интенсивное наблюдение за больными, получающими полихимиотерапию, облучение, в листках наблюдения отмечать изменения в их состоянии; знать и выполнять правила переливания крови и ее препаратов, уметь обеспечить уход за центральным венозным катетером, готовить оснащение и оказывать помощь врачу в проведении костно и спинномозговой пункции, трепанации черепа; проводить с родителями и детьми работу по профилактике травматизма; учитывая психологическую и физическую травматичность схем лечения, необходимо готовить ребенка и родителей к тем или иным процедурам, вести тщательное наблюдение за детьми после выполнения манипуляции.

Похожие статьи




Гемобластозы, Лейкозы - Заболевания крови у детей

Предыдущая | Следующая